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不完全性川崎病诊疗进展 　　关键词　川崎病　不完全性　进展 　　川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性、自限性且病因不明的血管炎症候群，主要以全身毛细血管非特异性炎症为主要病理表现，其中冠状动脉最容易受到严重损害，进而形成冠状动脉瘤或引起冠状动脉扩张，严重时导致猝死。KD主要影响婴儿和年幼儿，以亚洲地区的发病率最高，目前已成为引起儿童获得性心脏病的首要病因。随着对此疾病研究的不断深入，诊断不完全性川崎病（IKD）越来越受到重视。有研究显示，IKD发病率21.3%。研究表明IKD多发于新生儿，其临床表现更为隐蔽，冠状动脉发病率也高于年长儿［1］。一项日本的多中心临床研究显示，川崎病合并冠状动脉损害的患儿中，约5%的病例临床表现低于3项，易发于6～12个月及5岁以上儿童，需要引起临床上足够重视，同时给予合理的治疗。由于KD的发病原因及机制至今仍不明确，给患儿早期诊断带来一定困难，特别是IKD的诊断、治疗仍然有争议，其临床症状多不典型，极易误诊。现就不完全KD的诊断及治疗进展作一综述如下。 　　临床诊断 　　最新临床典型KD诊断标准［2］：①发热持续≥5天，使用抗生素治疗失败，且无法用已知疾病的病理所解释；出现以下临床症状中4项及以上：②双眼充血但无渗出物出现；③口腔变化（口唇发红、杨梅舌，咽部黏膜充血）；④全身多形性皮疹；⑤四肢末端病变（急性期手足出现硬性水肿，指端有红斑；恢复期甲床有皮肤移性样蜕皮）；⑥单侧颈部急性非化脓性淋巴结肿大。若患儿发热≥5天，主要临床症状不足4项；但是经过超声或血管动脉造影确认有冠状动脉病变的患儿，也可确诊为KD。 　　不完全性KD的诊断标准［3］：患儿发热≥5天，其他五项临床症状中有2～3项，同时伴随猩红热、先病毒感染、EB病毒感染等之外的发热，可以确诊为IKD。另外，超声心电图或动脉造影发现冠脉异常，也是判断IKD的主要依据之一。虽然在发病的10天内只有少量发生动脉血管瘤，但是若冠状动脉存在扩张、管腔不规则、管壁回声加强等临床特征，或出现左心室收缩力下降、二尖瓣返流和心包积液均可以辅助诊断IKD。在美国诊断标准中，对???明原因发热≥5天的新生儿同时伴随有5项中1项，需要进行超声检查，检查若发现冠状动脉发生病变，可以确诊，而同时需要参考实验室检查指标：①发病7天后血小板计数≥450×109/L；②急性期白细胞计数≥15×109/L；③C-反应蛋白≥30mg/L；④红细胞沉降率≥40mm/小时；⑤清蛋白≤30g/L。 　　IKD的临床表现 　　典型KD诊断标准中的6项临床症状在IKD中以持续发热和肢端膜状脱屑多见，少见颈部淋巴结肿大。其中，指端末梢脱皮和肛周潮红为在IKD诊断中具有明显的特征性。有研究者依据IKD和典型KD出现六种临床表现的进行研究［4］，IKD患者中颈部淋巴结重大出现频率较低（30%），而典型KD病例出现频度为65%，IKD出现其他临床症状的频率分别为持续高热70%、口腔变化60%，四肢末端病变75%、皮疹55%。黏膜四周与皮肤的交界处发生特异性脱皮常常作为四肢末端病变患儿诊断IKD的主要依据，但是也有报道因转院而忽略特异性指端脱皮而出现误诊。 　　在已经确诊为IKD的患儿中，常常伴随有其他临床病症，如面部神经麻痹、下肢部分麻痹、急性腹泻、新功能不全等。但是这些临床表现并非IKD特异性表现，有报道显示，少数典型KD的患儿也出现上述并发症。KD往往出现主要病症延迟现象，不仅仅局限于发生在IKD，有些病例在发热第一天后已经发现冠状动脉血管瘤，随后出现皮疹、四肢末端病变及口腔变化，应引起高度重视。 　　不完全KD的诊断步骤 　　以依据KD主要临床病症为参考索，询问患儿病史，明确有无相关症状及症状的重要性然后，随后依据KD的主要诊断标准，特别重要的是对IKD诊断的参考症状标准判断，尤其是结核菌素（BCG）接种部位发生变化化具有很高的参考价值，因为在接种后3个月～5年患儿经常出现特异性变化。在常规体检时需要全面检查BCG接种部位变化及是否出现颈部淋巴结肿大等病症；若出现结核菌素接种部位变化，则应该作为主要参考标准之一；当出现发热并伴随1～4个主要症状及结核菌素接种部位变化，则可能有KD的可能。对发热原因不明的患儿诊断，包括IKD鉴别诊断需要考虑是否为KD。 　　治疗方法 　　IKD的治疗方案与典型KD基本相同，治疗KD的优选治疗方案是免疫球蛋白联合和阿司匹林，两者联用可以快速退热和改善临床症状，同时降低冠状动脉病变的发生率［5］。 　　阿司匹林：阿司匹林作为一种非甾体类药物，它可以抑制血小板环氧化酶的作用，阻断血栓素A2（TX-A2）的生成，进而抑制血栓的形成和减少血小板的凝集；单独使用阿司匹林起效慢，降低冠状动脉病变发生率的不明显，因此推荐与免疫球蛋白