第15章血液生化PPT.ppt

生物化学;第十五章 血液生化;学习目标;;第一节; 一、血液的化学组成及基本功能;血液的成分与功能; 二、血浆蛋白质的分类与功能 ;1营养供能 2 维持血浆胶体渗透压 3 维持血浆正常pH值 4 运输作用 5 催化作用 6 血液凝固与纤维蛋白溶解作用 7 免疫作用 ;第二节;巨球蛋白血症 巨球蛋白血症表现为血中出现异常增多的lgM。分为原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症出现原因不明的单克隆lgM增多，是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，表现特征为老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。实验室检查可见血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。而继发性巨球蛋白血症是继发于其他疾病的单克隆或多克隆lgM增多。巨球蛋白血症进展较慢，预后差别较大。研究报告显示中位生存期一般为5-7年。最新研究成果显示血清β2-微球蛋白、血红蛋白、白蛋白和年龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后有很大的影响作用。该病最常见的死因是进行性的淋巴增殖、感染及心衰，少数病人死于脑血管意外，肾衰或消化道出血。 ;;一、红细胞的代谢特点;二、血红蛋白的生物合成;1.原料及场所;（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成 ;（2）胆色素原的生成;（3）尿卟啉原和粪卟啉原的生成;血红素的生物合成;（1）ALA合酶 （2）ALA脱水酶与亚铁螯合酶 （3）促红细胞生成素 （4）雄性激素及雌二醇 （5）外源性物质 杀虫剂、药物及致癌物 ;（二）血红蛋白的合成;高铁血红素对起始因子2的调节 ; 血红蛋白病 血红蛋白病是由于血红蛋白分子结构异常或珠蛋白肽链合成异常所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白升高或因血红蛋白与氧亲和力改变而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多。该病种类较多，可分为两大类：一类为异常血红蛋白病，包括镰形细胞贫血、不稳定血红蛋白病、血红蛋白M病、氧亲和力改变的血红蛋白病。另一类为地中海贫血，由于珠蛋白基因缺失或突变导致某种珠蛋白链合成障碍，导致的溶血性贫血。 ;血浆蛋白醋酸纤维素薄膜电泳所得区带，电泳速度最慢 的为 A. 清蛋白 B. α1球蛋??? C. α2球蛋白 D. β球蛋白 E. γ球蛋白 2. 结合珠蛋白属于血浆蛋白蛋白中的 A. 清蛋白 B. α1球蛋白 C. α2球蛋白 D. β球蛋白 E. γ球蛋白 3. 转铁蛋白的主要功能为 A.营养作用 B.催化作用 C.运输作用 D.机体免疫 E.维持血浆pH 4. 2,3-BPG的主要作用为 A.促进糖酵解 B.降低Hb与氧的结合 C.增强Hb与氧的结合 D.促进磷酸戊糖途径 E.促进血红素的合成 5.下列哪种物质不含有血红素结构 A. 细胞色素 B. 过氧化氢酶 C. 过氧化物酶 D. 血红蛋白 E. 免疫球蛋白