中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识课件_1.ppt

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识（2012 年） ;一、诊断分型 ; 最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性。骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20%（参考NCCN2012 建议）才可以诊断ALL。免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型建议参考 EGIL标准（表 2）。 ;2008年《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》关于前体淋巴细胞肿瘤的具体分型见表 3。 ; ①细胞形态学：a.典型BL；b.变异型 ②免疫表型 ③遗传学 BL 的预后不良因素：年龄偏大、疾病晚期（Ⅲ期以上）、体能状况差、骨髓（尤其是 外周血出现原始细胞）或中枢神经系统受累、乳酸脱氢酶(LDH)增高等。 ;二、治疗 ;二、治疗  ;（一）预治疗 2．确诊 ALL( Ph 阴性或 Ph 阳性)的患者，若 WBC≥50×109／L，或者肝、脾、淋巴结明显肿大，则进行预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。预治疗方案：糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续 3~5 d。可以和CTX 联合应用（200 mg· m-2· d-1、静脉滴注、连续3~5 d） ;二、治疗 ;二、治疗 ;二、治疗 ;二、治疗 ;二、治疗 ; 注意事项： ①6-MP 夜间用药效果较好；可以用硫鸟嘌呤(6-TG)替代 6-MP；维持治疗期间根据血常 规和肝功能调整用药剂量。 ②ALL 的维持治疗既可以在完成巩固强化治疗之后单独连续应用，也可与巩固强化方 案交替序贯进行。 ③取得CR 后总的治疗周期至少为 2年。 ;二、治疗 ; （五）微小残留病的监测  ALL整个治疗期间应强调微小残留病的监测： ①早期监测：诱导治疗期间（第 14天）和（或）结束时（第 28 天左右）；②缓解后定期监测，应保证缓解后第16、22 周的残留病监测。 ; ; （七）ALL治疗反应的定义 1．CR 2．CR伴血细胞不完全恢复(CRi)／L或 ANC1.0× 109／L，其他应满足CR的标准。总反应率(ORR)为CR 与CRi之和。 3．难治性疾病 4．疾病进展(PD) 5．疾病复发; （八）ALL治疗推荐方案 ;附录 急性淋巴细胞白血病治疗方案(CALLG2008)  ; 1．预治疗： 如果WBC≥50×109／L，或者肝、脾、淋巴结肿大明显，应给予预治疗，以???止肿瘤溶解综合征的发生。泼尼松 60 mg／d， -3至-1 d；环磷酰胺(CTX) 200 mg · m-2 · d-l，静脉滴注，-3至-1 d。 ;2． 诱导治疗：VDCLP方案(I)： 长春新碱(VCR)2 mg，静脉注射，第1、8、15、22天(1.4 mg／m2，每次不超过 2 mg 或采用长春地辛，每次 4 mg)；柔红霉素(DNR) 40 mg／m2，静脉滴注，第 1～3、15~16天 （根据血常规和第14 天骨髓象决定） 或去甲氧柔红霉素(IDA)8 mg · m-2 · d-1， 第 1~3天；CTX 750 mg／m2，静脉滴注， 第 1、15天（美斯钠解救）；;2． 诱导治疗：VDCLP方案(I)： 左旋门冬酰胺酶(L-Asp) 6000 IU／m2，静脉滴注， 第11、14、17、20、23、26天； 泼尼松 1 mg · kg-1· d-1，口服，连用14 d， 第15~28天可减量1／3。 ;3．早期巩固强化治疗： ①CAM (T)方案(Ⅱ) ②大剂量甲氨蝶呤(MTX)＋L-Asp方案(Ⅲ) ③MA 方案(Ⅳ);3．早期巩固强化治疗： ①CAM (T)方案(Ⅱ)：CTX 750mg／m2，静脉滴注，第 1、8天（美斯钠解救）；阿糖胞苷(Ara-C) 100 mg · m-2· d-l，静脉滴注，第1~3、 8~ 10天； 6-巯基嘌呤(6-MP)或硫鸟嘌呤（6-TG）60 mg · m-2· d-1，口服，第 1~7 天。 ;3．早期巩固强化治疗： ②大剂量甲氨蝶呤(MTX)＋L-Asp方案(Ⅲ)：MTX 3g／m2（T-ALL可加量至 5g／m2）， 第1天持续静脉滴注 24 h；鞘注MTX 10 mg＋地塞米松5 mg，第1 天；L-Asp 6 000 IU／ m2，静脉滴注，第3、4天。 ; 3．早期巩固强化治疗 ③MA 方案(Ⅳ)：米托蒽醌 8 mg · m-2· d-1 （5 mg／支）或 6 mg · m-2· d-1(2mg／支)，静 脉滴注，第1~3 天；Ara-C 0.75 g／m2每 12 h静脉滴注 1次，第 1~3 天。