肾病综合症 过敏性紫癜课件.ppt

肾病综合征 紫癜性肾炎 苏州儿童医院 程江 ONE 肾病综合症 何为肾病综合症? 如何治疗? 定 义 是一组由多种病因引起的，肾小球滤过膜通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中丢失而引起的临床综合症。临床以“三高一低”为特征。 四大特点：三高一低（一高一低为主） 大量蛋白尿：定性 ＋＋＋～＋＋＋＋（一周三次） 定量：24小时尿蛋白50mg/kg 低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L 高脂血症： 血浆胆固醇5.72mmol/L 不同程度水肿 男：女约 3:2 分为原发性（单纯型 肾炎型）、继发性、先天性三类型 病因和发病机理 尚不明确 与T细胞紊乱有关 细胞因子（IL－2,6,8），血管通透性，有致蛋白尿作用 发病有遗传基础，HLA－DR7、HLA－DR9相关 近年足细胞及裂孔隔膜有关等 微小病变与细胞免疫失调有关， 非微小病变型与体液免疫有关。 病理生理 大量蛋白尿： 静电屏障 中分子蛋白滤出 ，选择性蛋白尿 分子屏障 大、中分子多种蛋白丢失 ，非选择性尿蛋白尿 低蛋白血症 大量蛋白从尿中丢失 肾小管重吸收蛋白，分解增加 高脂血症 低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以从肾脏排除（chol，ld，vld上升） 水肿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分入间质 水肿 血容量↓ 水钠潴留 （ADH,RAS,心钠素） 其 它 IgG,B,D因子从尿中丢失－－感染 抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、FDP增加－－高凝状态 钙结合蛋白，25（OH）D3结合蛋白丢失－－钙降低 骨损伤 甲状腺素结合蛋白丢失－－T3、T4降低 铁、锌、铜缺乏 微小病变（MCD） 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 MGN 临床表现 单纯型肾病（三高一低） p.358 2～7岁，主要表现水肿，颜面、胸、腹水，凹陷性水肿 腹痛、腹泻（肠壁水肿）， 泡沫尿（蛋白尿） 临床表现 肾炎型肾病 7岁以上多见 在三高一低的条件后再具备四项之一：p.358 血尿：RBC≥10/HP(2周内3次以上)（肾性） 高血压：130/90，120/80（除外皮质激素） 肾功能不全：（除血容量不足） 持续低补体 水肿不如单纯性明显，可见肉眼血尿，高血压， 病程反复 并发症 感染：呼吸道、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎 电解质紊乱：低Na+,K+,Ca++ 低血容量休克： 起病或复发时多见休克（低蛋白、利尿、 呕吐、腹泻）； 烦躁、四肢湿冷、皮肤 花纹、心音低、低血压 血栓形成：肾静脉血栓，突发腰痛、血尿、水肿加重； 下肢深静脉血栓；股动脉血栓；肺栓塞；脑栓塞 急性肾衰：休克所致（肾前），严重增生病变（肾性） 肾小管功能障碍：肾性糖尿，氨基酸尿 实验室检查 1 尿液：PRO＋＋＋～＋＋＋＋，RBC 10/HP 管型，24h尿蛋50mg/kg 2 血液：T.A降低，A30g/L，chol5.72mmol/L C3降低，Bun、cr增高 狼疮全套（ANA，抗dsDNA，smith抗体） 血小板增多 3 肾穿：指征—激素耐药或频复发者 肾炎型肾病或慢性肾炎 诊断和鉴别诊断 四大特点（三高一低，一高一低为主） 与继发性肾病鉴别（SLE，AP,乙肝等） 体位性蛋白尿 治疗 一般治疗 激素 免疫抑制剂 抗凝 免疫调节 ACEI 中药 1. 一般治疗 休息：一般不需要卧床，病情稳定后复学（3～6月） 饮食：水肿重、高血压的限盐；一般1～2g/d 优质蛋白：2g/kg.d；VitD、钙 防治感染：皮肤护理、避免接种 利尿（注意防休克）：速尿、白蛋白 2.激素 先检查有无感染及慢性病（TB、摄片） 激素分型：8周效应 激素依赖、复发、频繁复发的概念 2.激