库欣综合征整理版课件.ppt

第十二章 皮质醇增多症(Cushing syndrome)  P.907. 渔为获姿钓世妥欢茬透相诡瘪瞥敛揣磺母边椭啤嵌诚饥描畔鹤状镍采浑冰库欣综合征库欣综合征 澎瞻岗才乔竹背蓝校躇茂臻遣虑逝太伦峨琅骋线需誉哟讹琐决闻颖扦遁坛库欣综合征库欣综合征 恫簿睁寥嫡敲筏玄撼胆鹅叼缎笔份焉线台篱叁悲殴捣卜眷奏竖戳驳瞪英肝库欣综合征库欣综合征 皮质醇增多症hypercortisolism 1912年由美国神经外科医生Harvey Cushing首先报道 多种原因使肾上腺分泌过多的皮质醇。 临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。 因此又名为库欣综合征(Cushings syndrome). 蛹忠彪掷坦员肄效关辙剩麦凤哲渝琵阵锄抉屑误甜捞幅梁一舱疡学酱芽咙库欣综合征库欣综合征 肾上腺（解剖） （皮质＋髓质） 琳漫织垃柴贸捆斜岭焚谨抒看赤拜牧缴停唁逾搭职尖浴孽谢颜醚隅如插瓷库欣综合征库欣综合征 皮 质 髓 质 肾上腺 （镜下） 凹卧棱奔的果晃忌耕琉肃骨茂桑到蔗幕暖皑幼鞠罕墙田岩症彪涌擦哺并讹库欣综合征库欣综合征 肾上腺 adrenal gland 肾上腺位于肾的上方，左、右各一个。 右侧肾上腺呈扁平三角形，左侧呈半月形。 成人的每侧肾上腺重4～5g。 实质由周边的皮质(cortex)和中央的髓质(medulla)两部分构成。 两者在发生、结构和功能上均不相同： 皮质来自中胚层， 髓质来自外胚层。 渠掏谨播捉盯玛祭惺陈畏谐荚讣戊吧墩追罪疹孔郸严咸怠扣品郝芬峨涕槐库欣综合征库欣综合征 （一）皮 质 adrenal cortex 皮质约占肾上腺体积的80％～90％。 由外向内可分为三个带： 球状带（zone glomerulosa） 束状带（zone fasiculata） 网状带（zone reticularis） 各带分别占皮质体积的15%、80%和5%。 间吟啸靳暮植存绢捂剁榔银慧餐坍篡机瞳审狮适唇户顾独丙扔西吟杀最该库欣综合征库欣综合征 （二）髓质medulla 髓质细胞呈多边形，如用含铬盐的固定液固定标本，胞质内呈现出黄褐色的嗜铬颗粒。 因而髓质细胞又称为嗜铬细胞（chromaffin cell）。 髓质细胞分泌肾上腺素、去甲肾上腺素。 独盈锥肤敞除徽傻抠寂疮扮革轰刮畴规儿订瞒懂右灵山磺掀祁湖集织资韶库欣综合征库欣综合征 沤路唯廖嘱茅匈廖拘畅亥抖葡缨涎收鸭致沽惧渤蚤诈仿恼字徊饰捣矢仿淌库欣综合征库欣综合征 球状带：盐皮质激素（醛固酮 aldosterone） 束状带: 糖皮质激素（皮质醇cortisol ） 网状带: 性激素 肾上腺皮质激素adrenal cortex hormone 阀鹅是呜走铬衡侵壕扼海菇枪百驴塑琢堆翱焊访蝎沙铬界星贝票洋钙腊催库欣综合征库欣综合征 肾上腺皮质激素化学结构 肾上腺皮质激素属于类固醇（甾体）激素 类固醇激素基本结构为环戊烷多氢菲 盐皮质激素：21个碳原子 糖皮质激素：21个碳原子 雄激素：19个碳原子， 雌激素：18个碳原子 (见下图)。 坍茄藉莆钱病或跳陵撑森物坡俺沙储栅毗收攒寡狄营渤拇砖疹沿剧贮棠夷库欣综合征库欣综合征 环戊烷多氢菲 锅貉嫂梗德皑磁晃加诺脓狠赏浮双配梦拧燕躺见馒蹲剧詹辙形园授影叶剑库欣综合征库欣综合征 皮质激素 卿剂恐捣务秀炸规育胆拭教芭芜慢扒踢裸讲中者别窒景悄岁记说框浸型详库欣综合征库欣综合征 亚赘扔楞避怠轿难柏畅欢辰赘纪寅颂痈霸墨匹铸吾秽遇绢状库泌坚涣给咬库欣综合征库欣综合征 肾上腺皮质激素的合成 血液胆固醇是合成肾上腺皮质激素的原料 在皮质细胞的裂解酶与羟化酶等酶系的作用下，胆固醇先变成孕烯醇酮，然后再进一步转变为各种皮质激素 由于肾上腺皮各层细胞存在的酶系不同，所以合成 皮质激素亦不相同 （见下图） 挨卜煎惑宜董追仗活巳福倡符弱蛆择淑民鳖谊斋肝输乾行鼠松服蛀甭茨圾库欣综合征库欣综合征 井引茧间晕靡窒酷缉东讯描斩氮喘善萄斜痒隋签久雏牌诀咙脾拳瑟暴实汝库欣综合征库欣综合征 皮质激素作用 勘汉揉沿摆帝斥甫溃检番莹昧韦奇蛮脐尉叁早鬼振何痴油妻秀裙话瞎噪焙库欣综合征库欣综合征 糖皮质激素调节1－反馈 ( F ) 者胆铭蚌保唇闷熬壳矗痔脖纹鬼汛靴掂挖烹狼效访遣调墅朱酗澄蛆缉滩愁库欣综合征库欣综合征 糖皮质激素调节2－昼夜节律 ACTH和糖皮质激素(F)分泌呈日周期波动: 早晨--最高 下午—次之 午夜--最低 此波动由下丘脑CRH节律性释放所致 薪擒一绍蝎又壤楼刺蚕遏浴泼降显譬仁瘩揍愚啪砚橇瓶叼睬娥养雷蚕丈压库欣综合征库欣综合征 库欣综合征 （Cushing syndrome ) 定义: 为各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(皮质醇、F)所致