强直性脊柱炎课件_8.ppt

强直性脊柱炎（AS） 概念: 是一种影响中轴骨(骶髂关节和脊柱)，引起疼痛和进行性僵硬的慢性炎症性疾病，也可累及内脏及其他组织的慢性进展性及自身免疫性疾病，归属于风湿病的范畴。 疾病的认识过程： Connor最早描述了本病的病理变化； 19世纪后叶Betherew 、Maric等又详细记述了其临床表现； 1906年首次显示脊柱的X线改变； 30年代又认识到骶髂关节炎的重要性； 1949年West报道了它的家族发病倾向； 60年代以前被列为类风湿性关节炎的一种特殊类型； 1963年美国风湿病学会的分类中将类风湿性脊柱炎改为强直性脊柱炎； 1973年Brewerton 和Schlosstein分别突破性的发现了与本病高度相关的HLA-B27抗原； 80年代以来更深入地认识了其临床特点，并转向病因的探讨。 病因： 现代医学认为本病可能是一种由于基因因素和环境因素的综合作用所引起的疾病，其病因不明了，可能与下面几方面有关： 1、遗传因素：具有明显的家族遗传倾向，国外文献报道该病的患病率为0.1%,国内为0.6‰-1.97‰,而在患者的家属中，患病率高达4%，但目前其遗传方式仍不清楚。 2、感染因素：80%的男性患者有前列腺炎、精囊炎，认为泌尿系生殖系统感染是本病重要的诱发因素。 3、其它因素：包括外伤、甲状旁腺疾病、肺结核、铅中毒、上呼吸感染、淋病、局部化脓性感染等都被涉及到，但缺乏令人信服的证据。 发病机制: 与HLA-B27高度相关性：H人类组织相容性抗原 - Β2 7( HLA- B2 7） ①HLA-B27是一种免疫遗传标记抗原，为显性遗传； ② B27阳性患者患AS的概率是B27阴性者的200-300倍； ③ 国外报道AS患者中HLA-B27阳性率达85%-95%，国内报道为83%-95.9%；正常人群中也有少数B27阳性； ④ B27可分为7个亚型，各亚型所共有的结构与发病有关，致病因子可能是B27，也可能是一个与B27紧密相关联的基因。 ★除了HLA-B27外，B7, B22, B40, B42等与AS也有弱关联性 。 两种学说: 1、一种认为B27本身并不重要，但它的编码等位基因和另一种未知基因连锁不平衡，通过改变免疫应答而致病； 2、另一种认为B27抗原为一种病毒或其它环境因素的受体或它的抗原与环境因子相似，通过允许环境因子维持或激发一种不正常的免疫应答而致病。 ★当某些外来的细菌侵入人体后，会在关节等处产生一些「抗原」(可能是细菌的片段或代谢产物)。这些「抗原」可以与B27结合，并使得此结合后的复合体(B27+抗原) 变成被免疫细胞攻击的目标，因而引发一连串的免疫反应---此即「致关节炎抗原学说」 病理学： 早期呈进行性炎症反应，以增殖性肉芽组织为特点的滑膜炎开始，滑膜增生肥厚，绒毛形成，浆细胞和淋巴细胞浸润，这些炎细胞多聚集在滑膜小血管周围呈巢状； 本病独特的组织病理改变在于韧带和关节囊的附着部，即出现关节炎和肌腱附着点炎；由于炎症变化，在韧带、骨膜、骨小梁等处有肉芽组织增生并逐渐纤维化，使关节、关节面和关节附近有显著的骨化倾向，最终发生关节的纤维性强直和骨性强直。 病理表现: 骶髂关节炎：起初炎性血管翳充填于关节腔内，继而形成侵蚀性肉芽组织，先穿破软骨而后骨质出现囊状侵蚀，同时有新生骨小梁形成，之后纤维软骨再生化以修复缺损，而导致骨性强直； 脊柱的病变：起始椎间盘纤维环与椎骨边缘的结合处，富有血管的肉芽组织侵蚀并取代纤维环外围的纤维，最后以近似膜内化骨的方式骨化，形成韧带赘，同时还可引起椎体前缘上、下角的侵蚀，在X线片上表现为“方椎”。 附件小关节炎：脊椎受累的早期改变之一，到后期多因软骨内化骨引起边缘骨性强直，其中仍可残留软骨构成关节腔。 椎间盘炎：也称Anderson病灶，可发生于强直脊柱中仍可活动的节段，局部受力过多损伤了软骨终板，椎间盘突入终板下骨质，引起骨质缺损，可侵犯整个盘椎界面，被破坏的部分由血管纤维组织和纤维软骨填补，邻近的骨小梁显著性增生硬化。 附着病：为发生在肌腱、韧带和关节囊与骨附着处的韧带骨化和骨质侵蚀，Ball认为系局部非特异性炎症，而 Bywater则认为是髋关节或脊柱强直局部受力异常，而使骨质过度增长所致。 发病特点: 好发于青少年，30岁以内的占60.4%，其中又以16-25岁年龄组发病率最高; 男：女=10：1，20 - 30岁之间的男性是高发期，40岁以上及8岁以下儿童很少发病； 发展缓慢，可迁延 10-20 年；最短病程5个月，最长30年，平均5.5年；从发病到明确诊断往往需要4-10年。 临床症状： 腰痛和晨僵、腰椎各方面活动受限和胸廓活动度减低是强直性脊柱炎的典型表现： 1、常有腰痛或不适：下腰部、臀部及髋部呈