肾病综合征2010课件.pptVIP

原发性肾病综合征诊治 山东省立医院肾内科 王荣 肾病综合征定义 是一临床综合征，具备许多肾内、肾外特征： 大量蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 高凝状态 诊断思路及流程 是否符合诊断标准 病因诊断 继发性 原发性 病理诊断 并发症诊断 治疗反应判断 预后判断 原发性肾病综合征诊断要点 排除继发性肾病综合征 主要依靠临床鉴别 病理检查有助于鉴别 原发性肾病综合征是由多种疾病所组成的 主要依靠病理诊断 临床表现有提示作用 应当引起注意的并发症 感染 易发展为重症感染 血栓栓塞 急性肾衰竭 营养不良 电解质紊乱 NS病程中出现ARF 1，肾前性或肾性（特发性）ARF 特别好发于： MCD、轻度MsPGN、轻型MN SAIb ≤20g/L 2，合并药物过敏性间质性肾炎 3，呈ARF表现的AGN或RPGN 4，合并急性主干肾静脉血栓 用于降低尿蛋白的药物 糖皮质激素(CS) 细胞毒类及免疫抑制剂 RAS系统阻断剂 其它 应用激素治疗的原则和方案 足量： 泼尼松：1mg/kg·d口服8～12周，一般40～60mg/d FSGS可达16-24周 慢减： 足量治疗后每2周左右减10%。20mg/d后更慢 长期： 以最小有效剂量（5-10mg/d）维持半年左右 糖皮质激素在肾脏病中疗效不理想的原因 诊断错误，肾病类型对糖皮质激素反应不同 存在影响糖皮质激素疗效的合并症，如：感染（有时很隐匿） 肾病综合征重度水肿的患者，胃肠道的吸收功能明显减退，口服糖皮质激素的生物利用度明显降低，应在一段时间内改用静脉制剂 肝功能异常的患者将无活性的可的松、强的松经肝脏活化的能力下降，应选择强的松龙才能获得适当的疗效 联合使用降低糖皮质激素药物浓度的其它药物(影响吸收或肝脏代谢) 遗传性肾小球疾病 环磷酰胺的生殖毒性 生殖毒性与剂量、疗程和年龄有关 女性 32岁以上使用12g/m2，90%卵巢功能衰竭 10-20g，25%永久性不能生育 30g以上，75%永久性不能生育 男性 100-150mg/kg为安全剂量 永久不能生育的剂量为300mg/kg 肾病综合征免疫抑制治疗的EBM证据 膜性肾病 CS+CTX CS+CsA CS+FK506 FSGS CS+CTX CS+CsA 激素无效/抵抗MCD CS+CTX CS+CsA IgA N（肾功能进展型） CS+CTX 抑制RASS药物对肾脏疾病进展的作用 按病理类型进行治疗 自发缓解 儿童30-40% 成人少见 激素治疗8周缓解率 儿童90% 成人50% 成人MCD的治疗 膜性肾病 占成人肾综30-40%，在西方居首位 高峰年龄30-50岁，男:女=2:1，成人:儿童=26:1 80%表现为肾病综合征，镜下血尿50% 发病时高血压10-30% 血栓栓塞并发症 肾静脉血栓形成：4%-52%，腰痛、血尿、肾功异常 膜性肾病的预后 肾存活率：5年86%，10年65%，15年59% 未治疗的膜性肾病：10%在12个月完全缓解，16%在24个月完全缓解，22%在36个月完全缓解 膜性肾病预后差的指标 男性，年龄在50岁以上 高血压难控制 基线CCr 合并FSGS或新月体肾炎 小管萎缩，间质纤维化 膜性肾病的治疗 1. 口服大剂量强的松无效，不应单独使用 (A级推荐) 2. 环磷酰胺联合口服类固醇是首选治疗 (A级推荐) 3. 环孢素A将来可成为膜性肾病的首选，目前可用于烷化剂禁忌或无效，高度进展危险的病人(B级推荐) 系膜增殖性肾炎 Churg 1970年首先报告系膜增殖性肾炎 光镜：弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质增宽，肾小球毛细血管壁正常 MsPGN的治疗 1. 与微小病变肾病综合征治疗相似 2. 肾脏病理变化轻、肾功能正常的肾病综合征 强的松：1mg/(kg.d)，8-12周后逐渐减量 环磷酰胺：2mg/(kg.d)，累积量6-8g后停药 环孢素A：4-5mg/(kg.d)，3个月后渐减量，若服6个月 FSGS定义 Rich 1957年首先描述。FSGS不是单一的疾病，而是多种病因通过多种发病机制引起的一种临床病理综合征 病理特征是局灶(50%肾小球)节段肾小球硬化或疤痕形成 过去20年，FSGS发病率增加，从占肾小球病变的10%增至25% FSGS病理分型 典型FSGS(typical FSGS)：硬化首先发生在肾小球球门周围区 肾小球顶端病型FSGS(glomerular tip lession variant fo FSGS)：硬化限制在近端小管起源的节段 肾小球塌陷型FSGS(collapsing glomerulopathry variant of FSGS)：毛细血管襻局部塌陷，硬化，伴覆盖上皮细胞和增殖 FSGS临床