肾病综合征课件_18.ppt

肾病综合征nephrotic syndrome 基本特征 ⑴尿蛋白≥ 3.5g/d (massive proteinuria) ⑵血浆白蛋白＜ 30g/L (hypoalbuminuria) ⑶水肿 (edema) ⑷血脂升高 (hyperlipidemia) 其中⑴⑵两项为诊断所必备 病因和发病机制Etiology ＆Pathogenesis Etiology 按病因分为原发性primary与继发性secondary两大类。 Primary NS为多种病理类型的肾性肾小球肾炎。 分类和常见病因 病理生理 pathophysiology 主要是两个屏障被破坏，分子屏障size barrier和电荷屏障charge barrier。肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，超过肾小管的重吸收能力，形成大量蛋白尿。 当肝合成白蛋白不足以弥补丢失和分解时则出现低白蛋白血症， 血浆胶渗压下降，水分从血管内进入组织间隙，这是NS水肿的基本原因，神经体液等因素也起一定的作用。 病理生理 大量蛋白尿(massive proteinuria) 肾小球滤过膜通透性增高为主要原因。肾小球滤过膜具有分子及电荷屏障，当其受损，尤其是电荷屏障受损，血浆蛋白大量漏出，超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。 低白蛋白血症(hypoalbuminemia) 主要原因：血浆白蛋白从肾滤过增多 其它原因：肾小管分解白蛋白能力增加 消化道粘膜水肿，蛋白摄入不足 1、血浆globulin及complement成分减少：患者易感染。 2、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。 3、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。 4、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱如血浆维生素D水平下降，甲状腺功能低下 水肿 (edema) 高脂血症 hyperlipidemia 高胆固醇，低密度脂蛋白（LDL），极低密度脂蛋白（VLDL）及甘油三酯增高，与肝脏合成增多及外周利用及分解减少有关。 示意图 胆固醇↑ 各种原因 高血脂症 甘油三脂↑ 滤过膜通透性↑ 脂蛋白↑ 大量蛋白尿（≥3.5g/24h） 低白蛋白血症（≤30g/L） 肝脏 白蛋白↑ 水分自血管外溢 血浆胶渗压↓ 有效循环血容量↓ 组织间隙胸腹腔 肾小球旁器 下丘脑 肾血流量↓ 肾素血管紧张素醛固酮↑ 肾小球滤过率↓  肾小管对钠水回吸收↑ 抗利尿素↑ 少尿 水 肿 原发性肾病综合征的病理类型及临床特点Pathology and clinical features 微小病变肾病 minimal change disease 临床特点 儿童多见（占儿童肾病80%） 突发的massive proteinuria hypertension an