大血管疾病超声诊断.pptVIP

大血管疾病的超声诊断（上） 主动脉根部 瓣环 窦部 窦管交界 升主动脉 降主动脉 胸降主动脉 腹主动脉 主动脉的解剖 超声心动图主动脉正常测值 主动脉瓣环：16-26 mm 主动脉窦径：21-35 mm 窦管交界处：17-34 mm 升主动脉径：21-34 mm 主动脉弓径：22-27 mm 降主动脉径：20-25 mm 降主动脉流速：＜2 M/s 动脉瘤定义 扩张直径≥正常值1.5倍 升主动脉3.5-4cm 主动脉弓4cm 真性动脉瘤 内膜及部分中层破裂 外膜、部分中层和周围组织包绕 常伴随创伤，感染和手术史 假性动脉瘤 夹层动脉瘤 真性动脉瘤 假性动脉瘤 假性动脉瘤 夹层动脉瘤 按部位分型 升主动脉瘤 无名动脉以下 包括：主动脉根部远端管状部分 主动脉弓动脉瘤 无名动脉到左锁骨下动脉 包括：弓近端、横弓、弓远端 降主动脉瘤 左锁骨下动脉以远 按部位分型 按形态学分型 梭形 动脉壁一周都扩张 囊性 动脉壁一侧扩张 按病因分型 中层退化 原发性退化 遗传性结缔组织病 马凡综合征（MFS） Ehlers-Danlos综合征（EDS） Loeys-Dietz综合征 家族性胸主动脉瘤和夹（TAAD） 主动脉瓣二瓣畸形（BAV） Tunner’s和Noonan’s综合征 感染 霉菌性动脉瘤 炎症 Takayasu’s动脉炎 Behcet’s病 Giant细胞动脉炎 治疗 外科治疗 内科治疗 减缓动脉瘤扩张 降低发生夹层和破裂的危险 β受体阻滞剂 钙通道抑制剂 ACEI 各种抑制剂 MMP受体抑制剂 血管紧张素II受体抑制剂 限制活动 升主动脉瘤诊治流程表 病史体检 无症状 疼痛 杂音 升主动脉瘤 影像 CXR Echo CT MRI 有症状 无 症 状 急诊手术 选择性检查 CTA或MRA Echo 心导管（50y） 颈动脉Duplex PFTs 基因检查 遗传性结 缔组织病 非遗传病 LDS MFS BAV EDS或 TAAD 4cm 4cm 4-4.5cm 4-4.5cm 4.5-5cm 4.5-5cm 5cm 5cm 5-5.5cm 手 术 观 察 5-5.5cm 主动脉弓动脉瘤流程表 病史体检 无症状 疼痛 呼吸困难 吞咽困难 吞咽痛 弓动脉瘤 影像 CXR Echo CT MRI 有症状 无 症 状 急诊手术 选择性检查 CTA或MRA加 脑血管检查 Echo 心导管（50y） 颈动脉Dupler PFTs 基因检查 确定在近端， 组织完整 确定在远端， 组织完整 确定累及分支， 组织完整 手术 全弓置换加 岛形移植 单个移植 升主加全弓置换 全弓加象鼻 胸/背痛 病史体检 ECG 胸片 代谢检查 主动脉最大径5cm CTA 主动脉最大径5cm或有症状 确定解剖 螺旋CT，3D重建 MRA 选择性血管造影 手术风险评估 心功能评估 肺功能检查 肾功能检查 安装脊髓引流（选择性） 每3到6个月CTA复查 手术 阻断缝合技术 远端主动脉灌注 主动脉支架 腹主动脉诊断治疗流程表 马凡氏综合征 马凡氏综合征 发病率 ：1/3000到1/5000 全身性结缔组织疾病：15号染色体显形遗传 原纤维蛋白-1基因突变，TGFBG2（编码TGF-β受体）错义突变；原纤维蛋白编码缺失和TGF- β活性过度，胶原蛋白减少，胶原蛋白正常的组织结构消失 体征 躯体异常 四肢细长 胸廓畸形 狭长脸 高腭弓 关节松弛 眼部：近视，晶状体脱位 主动脉根部瘤, AI MI 肺大泡，疝气等 好发部位 主动脉根部和升主动脉45% 1 降主动脉35% 2 主动脉弓10% 3 胸腹部10% 4 主动脉夹层动脉瘤定义 主动脉夹层动脉瘤（或称主动脉内膜剥离症） 系指各种原因造成的主动脉内膜破裂并在内膜与中外层之间，由于血液流体力学的压力，形成的沿此层面的纵行剥离。 主动脉夹层动脉瘤病因 高血压病 1 动脉粥样硬化性 2 动脉中层病变（马凡综合征、ED综合征、大动脉炎） 3 遗传因素（无症状家族性夹层动脉瘤） 4 外伤 5 其他（先天性畸形 、妊娠） 6 流行病学 发病率约为5-30/百万 男女比例为2 :1～5 :1 近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在50～55 岁 远侧主动脉夹层在60～70 岁 主动脉夹层的病人中，有62 %～78 %的病人有高血压，尤其是近侧主动脉夹层，占70 % 致死原因 主动脉破裂、心包填塞 主动脉夹层首要