婴儿Wernicke脑病诊治.pptVIP

婴儿Wernicke脑病的诊治 铜仁地区人民医院儿科 田茂强 【概述】 Wernicke脑病是1881年由Carl wernicke首先发现的，它是由多种原因引起的维生素B1（黄胺素）缺乏所导致的一种神经系统疾病，最常见于慢性酒精中毒和妊娠剧吐患者，好发于年长儿和成人，主要表现为感觉障碍、肌无力甚至肌萎缩。我国于1981年后已报道酒后发生本病的病例。以后国内外经常有Wernicke脑病的报道，但多见于年长儿与成人，而对婴儿Wernicke脑病的报道较少，即使有大多为散发病例。据2006年5月贵阳医学院情报中心查新，我省在2005年9月以前还无有关婴儿Wernicke脑病方面的报道。 我们所说的婴儿Wernicke脑病是以中枢神经病为主，并且病程较急，常伴有神经脑病综合征，主要见于单纯母乳喂养而未添加辅食或只以米饭喂养，以及长期发热、消化不良、慢性腹泻的1岁以内小儿，尤其以盛产稻米并以之为主食的农村最多见，若不治疗或治疗不及时其死亡率及致残率很高。 我院儿科每年都会收治十余例婴儿Wernicke脑病，由于在2004年6月以前我们对该病缺乏认识，因此该病在我科的死亡率几乎达100%（要么死亡、要么因病情恶化家属放弃治疗），据了解，在周边几个县医院的儿科也常收到类似住院病例，其死亡率也很高（具体数据不详）；自2004年6月8日以后该病在我科的死亡率降低到了0。 【病因】 维生素B1广泛存在于谷物的外皮和胚芽中，若加工过度、去净外皮和碾掉胚芽等都会导致黄胺素大量丢失，从而致病。婴儿Wernicke脑病主要见于单纯母乳（主要含乳糖）喂养未添加辅食或以米饭喂养，长期发热、消化不良、慢性腹泻的1岁以内小儿，尤其以盛产稻米并以之为主食的农村最多见。 【病理】 维生素B1（黄胺素）缺乏时，影响了体内的糖代谢、脂肪酸及能量代谢，使组织中丙酮酸、乳酸出现堆积，从而抑制胆碱乙酰化酶并激活胆碱酯酶，使乙酰胆碱减少，导致神经传导受累，使神经系统功能发生障碍。而中枢神经系统的病变主要在基底神经核，其重要的CT征象是双侧豆状核、尾状核头部、丘脑和脑白质对称性低密度病变。如图： 【临床表现】 主要为双目呆视、嗜睡、面色苍白、精神萎靡、气促、呼气性呻吟、呕吐、发热、抽搐、竖颈困难、四肢无力等。 【实验室检查】 测定血丙酮酸和乳酸含量增高；脑脊液检查常规及生化正常；头颅CT显示双侧豆状核、尾状核头部、丘脑和脑白质对称性低密度病变。 【鉴别诊断】 主要和以下疾病鉴别: 儿童亚急性坏死性脑病 肝豆状核变性 病毒性脑炎 Reye综合征 乳酸血症 1、儿童亚急性坏死性脑病： 为较少见的常染色体隐性遗传性疾病，有高度的家族倾向。本病约60％在l岁内发病，主要症状有呕吐、腹泻，生长发育停滞、全身衰弱，四肢轻度痉挛状态、半身瘫痪、肌张力和腱反射消失、共济失调、抽搐、视力损害、眼球震颤等，一般经8～12个月死亡，多死于感染、高烧、呼吸与吞咽困难等。 相同点：除部分症状、体征相同外，血清中乳酸或丙酮酸升高，脑脊液压力不高、细胞数正常，脑电图示弥漫性慢波和发作性异常波，，头颅CT见豆状核、丘脑等对称性低密度改变；不同点：该病为遗传性疾病，预后差，维生素B1治疗可能有效。 2、肝豆状核变性： 是一种少见的可以治疗的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍（后者主要表现在铜经胆汁排泄障碍和铜与铜蓝蛋白结合率下降两方面）性疾病，以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着环（K-F环）为特征。  相同点：头颅CT多显示基底节区对称性低密度改变。 不同点：发病年龄3～60岁，常有多器官系统损害的症状和体征（如：大多有肝脾肿大和肝功能异常），实验室检查提示：血清铜蓝蛋白降低（低于200mg/L，正常为200～400mg/L），而24小时尿铜排出量明显增高；青霉胺等治疗有效。 3、病毒性脑炎： 部分症状、体征及实验室检查相同，无典型的头颅CT改变，单纯用维生素B1治疗无效。 4、Reye综合征： 是一种以急性脑病合并肝脏脂肪变性为特点的综合征，发病年龄平均10～15月和10～14岁，有学者将之归纳为：临床象脑病、体检象肝病、尸检肝脑俱全。其主要病因：特异性病毒感染（流感病毒B、水痘病毒等）和乙酰水杨酸制剂等。 临床表现除有呼吸道的发热、流涕、咳嗽等症外，主要有反复的呕吐，然后出现抽搐、昏迷等。 临床分为0期及Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ共五期，当进入Ⅲ期后死亡率达90%以上。 实验室检查特点：血清转氨酶一过性升高、血氨增高（我院尚不能做此项检查）等，脑脊液除压力增高外呈非炎性改变。 治疗要点：早期诊断、及时治疗和有效控制颅内高压症等。 5、乳酸血症： 为先天性糖类代谢异常性疾病；也存在肌张力低下、痉挛、震颤、阵发性共济失调等症状，血乳酸和丙酮酸增高；其治疗主要是重碳酸