先天性尿道下裂临床医学医药卫生专业资料课件.ppt

院训：精睿博诚 ● 精神：团结进取 创新向上 超越自我 院训：精睿博诚 ● 精神：团结进取 创新向上 超越自我 尿道下裂 南华大学2013级硕士研究生 定义 尿道下裂（hypospadias）是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口近侧至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。 病 因 1）胚胎学因素 尿道下裂因胚胎期外生殖器发育异常所致 2）基因遗传因素 尿道下裂发病有明显的家族倾向，本病为多种基因遗传，但具体因素尚不清楚 3）激素影响 从胎睾中产生的激素影响男性外生殖器的形成。 临床表现 典型的尿道下裂三个特点： ①异位尿道口：尿道口位于从正常尿道口近端，至会阴部尿道的任何部位 ②阴茎下弯：即阴茎向腹侧弯曲，多是轻度阴茎下弯 ③包皮分布异常：阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合，故呈V形缺如，包皮系带缺如，包皮在阴茎背侧呈帽状堆积 临床表现 帽状包皮 阴茎下弯 异位尿道口 阴囊分裂 分型 轻型（Ⅰ：阴茎头型、冠状沟型、Ⅱ：阴茎型） 中型 （Ⅲ：阴茎根部和阴茎阴囊型） 重型（ Ⅳ：阴囊型、会阴型） 分型：参考黄澄如编写的实用小儿外科 诊 断 1，体格检查 2，染色体核型 3，内分泌检查 4，腹腔镜性腺探查及活检 鉴别诊断 1、肾上腺性征异常（女性假两性畸形） 2、真两性畸形 3、男性假两性畸形 4、混合性腺发育不全 治 疗 尿道下裂手术治疗目标及治愈标准： 1）阴茎下弯完全矫正 2）尿道口位于阴茎头正位 3）阴茎外观满意，与正常人一样站立排尿，成年后能进行正常性生活。 治 疗 对分期手术的重新认识 1、为二期手术创造条件 2、降低并发症风险，对外观及生活质量有改善 3、预铺尿道床，扩增阴茎头槽沟 4、完成部分尿道成形至阴茎根部，使可能站立排尿 5、同时矫正阴囊分裂和阴茎阴囊转位 组织工程材料的应用 1、 临床已应用无细胞基质材料 如：猪小肠粘膜下层，口腔黏膜 2、干细胞诱导分化成为热点 术后护理： 1、患儿心理辅导 2、一般专科护理，保持伤口干燥，注意皮瓣血运情况 3、对于年长儿可每晚睡前给服安定和己烯雌酚，预防阴茎勃起导致伤口出血和阴茎疼痛 并发症 1、尿道瘘（15%-30%） 是尿道下裂最多见的并发症。 1）小尿道瘘 a）结扎法 b）切开缝合法 c）皮瓣覆盖瘘口法 常用Y-V皮瓣法 2）大瘘口 按瘘口的位置、大小、局部皮肤的条件，具体由术者选择合适的手术方法，必要时需重做尿道成形。 并发症 2、尿道狭窄 多发生在阴茎头段尿道及吻合口处，术后3个月之内的早期狭窄可用尿道扩张解决，若无效需手术。 3、尿道憩室 多见于Duckett横裁包皮岛状皮瓣管状尿道成形手术的病例。可用尿道扩张解决，若无效需手术。 术后恢复期健康教育 1.患儿出院后穿宽松裤子，避免阴茎与硬物撞击造成愈合的尿道裂开，2年内应避免骑跨动作 2.教会家长观察患儿排尿情况，注意尿线的粗细，排尿射程的远近，有无分叉等。如出现尿线变细、排尿费力等，应及时就医 院训：精睿博诚 ● 精神：团结进取 创新向上 超越自我 院训：精睿博诚 ● 精神：团结进取 创新向上 超越自我