先天性肠旋转不良小儿外科学课件.ppt

先天性肠旋转不良(Congenital Malrotation of Intestine) 吴 晔 明 * * 新华医院小儿外科 定 义 先天性肠旋转不良 ------指胚胎发育过程中 中肠旋转不完全的一种解剖异常 胚胎学 正常的胚胎发育过程中的中肠旋转 胚胎6—9周 消化管生长的速度 腹腔 ( 形成暂时性脐疝) 第10周 腹腔增大加快-----中肠逐渐回复至腹腔 肠管开始以肠系膜上动脉为轴心进行 逆时针左向右旋转 最终 盲肠转至右下腹, 空肠起始部绕过肠系膜上动脉位于左侧 胚胎学 正常的中肠发育 人胚胎3-4周 ------ 原始消化管由内胚层开始形成 中肠 ------- 十二指肠(胆总管开口以下)、空肠、回肠 盲肠、阑尾、升结肠的2/3 胚胎5周 肠系膜上动脉到达中肠袢顶部 近端---十二指肠--空肠袢 远端---盲肠—结肠袢 中肠旋转始于胚胎第 4 周 胚胎第10周 十二指肠—空肠袢经肠系膜上动脉后旋转至肠系膜上动脉左侧 绕肠系膜上动脉上方---右方---后方---左方完成270o逆时针旋转 盲肠—结肠袢经肠系膜上动脉前（0o）旋转至肠系膜上动脉右侧 绕肠系膜上动脉下方---左侧---上方---右侧完成 270o 逆时针旋转 最终 盲肠固定于右下腹髂窝, 升结肠附着于右侧 降结肠附着于左侧后腹壁, 小肠系膜由屈氏韧带开始 由左上方斜向右下方附着于后腹膜. 在中肠旋转过程中发生停顿,旋转不到位---------旋转不良 病理 中肠旋转不良可导致各种病理改变 十二指肠受压------ 不完全性高位梗阻 中肠扭转------可导致整个小肠,甚至包括部分结肠绞窄坏死 空肠上段膜状组织压迫-----不全性近段空肠梗阻 肠旋转不良 ------空肠起始部、盲肠、升结肠位置异常 其他少见的病理改变 肠不旋转 肠反向旋转 盲肠位置正常，升结肠结肠肝曲系膜压迫十二指肠 小肠螺旋样扭转（苹果袢样改变）等 伴发畸形 可与先天性膈疝、腹壁缺损合伴存在 十二指肠闭锁（50%有肠旋转不良） 空肠回肠闭锁（1/3伴有肠旋转不良） 十二指肠、空肠近段腔内隔膜或狭窄（8—12%肠旋转不良伴发） 环状胰腺 幽门肥厚性狭窄 先心病、肛直肠畸形、肾盂积水脊膜膨出等均有报告 临床表现 急、慢性十二指肠不全梗阻------腹痛、呕吐（胆汁样） 急性中肠扭转 1岁内多发，约1/3发生在出生后1周内 突发性胆汁样呕吐，可至肠绞窄迅速恶化 是新生儿、婴儿最严重的急症之一 慢性中肠扭转 较急性少见 可间歇性扭转导致淋巴、静脉回流受阻伴肠系 膜淋巴结增大 反复腹痛、胆汁性呕吐 诊 断 症状+ X 检查 症状：新生儿高位肠梗阻 婴幼儿： 间隙性胆汁样呕吐为特征的高位性肠梗阻 X线表现 直立位平片 胃、十二指肠第一段扩张，可见液平（双泡征） 中下腹腔气体少 GI （首选） 空肠起始部位于脊柱右侧 BE 盲肠和升结肠位于上腹部或左侧。 CT 、B超 小肠系膜呈螺旋状排例（漩涡征） 肠系膜上动静脉关系 大量胆汁样呕吐， 曾有正常胎粪排出史 诊断 突发性高位肠梗阻 有过正常胎粪史 空肠其始部位于脊柱右侧 鉴别诊断 十二指肠闭锁、狭窄、隔膜 环状胰腺 肠系膜上动脉压迫综合征