川崎病皮肤黏膜淋巴结综合征培训讲稿课件.ppt

川崎病（Kawasaki Disease, KD） 皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous Lymph node Syndrome, MCLS） 是一种急性、自限性的全身血管炎 1967年，日本的川崎富作教授首先描述了该病 亚裔人发病率高 好发于5岁以下的儿童，男:女为１.5~2:1 发病率呈现逐年上升趋势 是引起儿童时期缺血性心脏病、成年后冠心病的危险因素 病 因Etiology 不明确，临床和流行病学资料提示 与立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染有关 与遗传易感性 细菌超抗原学说 发病机理pathogeny 不清楚 关于KD发病机制的研究目前主要集中于体免疫失调以及由此 导致的多器官系统 的炎症性损伤 病 理 全身性血管炎，好发于冠状动脉 Ⅰ期 约1~9天 小动脉周围炎 Ⅱ期 约10~26天 冠状动脉主要分支全层血管炎，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤 Ⅲ期 约27~31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚 Ⅳ期 数月~数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通 临床表现Clinic manifestation 发热　 球结膜充血 唇及口腔改变 手足症状 皮肤表现 淋巴结肿大 唇及口腔表现 手足症状 皮肤表现 临床表现Clinic manifestation 发热　 球结膜充血 唇及口腔改变 手足症状 皮肤表现 淋巴结肿大 心脏表现 1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 冠状动脉瘤或狭窄多发生于2~4周，也可出现在疾病恢复期 心肌梗塞和冠状动脉瘤可致 心源性休克或猝死 其他表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 肝脏损害、腹痛、腹泻、 关节痛和关节炎 血液检查blood examination 白细胞增高，以中性粒细胞为主 可有轻度贫血 血小板早期正常，第2~3周增多 血沉增快 C-反应蛋白等急性时相蛋白增高 血清转氨酶升高 辅 助 检 查 免疫学检查immunologic test 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高 TH2类细胞因子如IL-6明显增高 总补体和C3正常或增高 心电图electrocardiogram 早期示非特异性ST-T变化 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波 胸部平片x-ray chest film 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影 心影可扩大 超声心动图ultrasonic cardiogram 急性期可见心包积液 左室内径增大，功能下降 二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流 可有冠状动脉异常 冠状动脉扩张（直径3mm,≤4mm为轻度；4~7mm为中度） 冠状动脉瘤（≥8mm） 冠状动脉狭窄 冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗 诊 断diagnosis 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者， 排除其他疾病后，即可诊断为川崎病 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期脚趾端膜状脱皮 充血性多形性红斑 球结膜充血，非化脓性 唇潮红、皲裂，口腔粘膜充血，草莓舌 颈部淋巴结肿大 不完全川崎病 定义 具有发热≥5天，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外其他发热性疾病 实验室指标的改变 全身炎性反应指标的明显增高ESR≥40mm/h CRP ≥30mg/L 白蛋白≤30g/L,贫血，SGPT升高， 病程7天后Plat≥450×109/L ,WBC≥15×109，尿液WBC≥10个 /HP 超声心动图 冠状动脉扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流、心包积液 鉴别诊断Differential diagnosis 猩红热 药物过敏综合征 EB病毒感染 麻疹 幼年特发性关节炎 治 疗treatment 阿司匹林 30~50 mg/kg.d,tid。2周后减量至3~5mg/kg.d。 停药指征：血沉和血小板计数正常，超声心动图示冠状动脉无异常 静脉丙种球蛋白 1~2g/kg于8~12小时静脉滴注 糖皮质激素 不宜单独应用，IVIG 治疗无效的患儿可考虑使用，强的松2mg/kg.d 其他 潘生丁3~5mg/kg.d. 对症治疗 心脏手术 冠脉病变高危因素 年龄1岁，男性 红细胞压积0.35 血浆蛋白35g/L 血CRP强阳性 第一周Plat200×109/L 预 后 为自限性疾病多数预后良好 1~2%可复发 冠状动脉瘤多于病后两年内自行消失 大的动脉瘤常不