张文硬皮病课件.ppt

硬皮病( scleroderma ) 概念 硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分二类，系统性硬化症和局灶型硬皮病。 硬皮病的分类 根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位 可将本病分为： 1. 系统性硬化症(systemic sclerosis) 弥漫型 局限型（limited ) 2．局部型硬化症(localized) 硬斑病 (Morphea) 条形硬皮病 (Linear scleroderma) 点滴状硬皮病 发病机制 纤维化病变：成纤维细胞过度增殖 合成过量的胶原（I、III） 血管病变： 内皮损伤 增生，管腔狭窄 细胞因子：IL－1,6、 TGF-?、TNF等 发病机制 自身免疫反应 体液免疫异常：多种自身抗体 细胞免疫异常：损伤部位大量Th细胞 和单核细胞浸润 病理改变（皮肤） 早期（炎症期）：真皮层间质水肿，血管周围淋巴细胞浸润，血管壁水肿，弹力纤维断裂。 进展期：炎性细胞消退，胶原肿胀。 硬化期：胶原增生明显，附属器萎缩，表皮变薄。 病理改变（内脏） 平滑肌、心肌纤维变性； 心内膜、心包膜纤维蛋白样变性，炎性浸润、胶原增生； 肺：间质及肺泡纤维化； 肾小球基底膜增厚，纤维蛋白样坏死； 血管壁 病理（血管） 皮肤、肺、肾小动脉壁 临床表现 雷诺现象 90％的患者以雷诺现象（Raynaud Phenomenon）为首发症状，可伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。 SSc皮肤病变 典型的皮肤病变一般要经过三个时期： 水肿期 硬化期 萎缩期 水肿期 皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵，可有关节痛，并可出现腕管综合征。 硬化期 皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。 萎缩期 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。 消化系统 舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。 早期即可出现食管损害，为SSc患者最常见的内脏损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。 胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收不良综合征。 肺 肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原因之一。 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。 心脏 心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞。 肾 一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最终发展成高血压，肾功能衰竭。 部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能衰竭，此又称SSc“肾危象”，常见于弥漫性SSc，也是SSc重要的死亡原因之一。 神经系统 神经系统病变少见，少数患者可侵 犯各种神经，以三叉神经痛较为多见。 肌肉 横纹肌常受侵犯，多见于四肢及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症－多发性肌炎重叠综合征。 骨、关节 SSc患者的关节症状较多见，早期多为对称性关节痛，无畸形。部分患者出现骨膜炎病变，表现为关节痛和活动障碍。晚期发生挛缩使关节固定在畸形位置。 其它 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化、脑神经病等。 CREST 综合征 CREST 综合征是SSc的一个亚型，主要表现为: n????? 钙质沉积（Calcinosis，C） n????? 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） n?????食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） n????? 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） n????? 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。 系统性硬化症 实验室检查 抗核抗体（ANA） 采用敏感方法检测几乎100％的患者阳性，免疫荧光法有50％～90％的患者阳性，多为