结缔组织病课件_3.ppt

结缔组织病 Connective Tissue Disease LE的分类 多见于15～40岁的女性，男女之比 约为1:9。为一种病谱性疾病 盘状红斑狼疮 播散性盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤性红斑狼疮 抗核抗体阴性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 病 因 学 基因遗传 感染 药物 物理因素 不清 性激素 其它 发 病 机 制 免疫耐受：T抑制细胞识别和抑制与自身抗 原结合的B细胞，使自身免疫细胞群保持在 最少，自身抗体产生少而不致病 SLE 患者T细胞减少，多克隆B细胞活化 异常免疫复合物沉积激活补体 自身抗体直接与组织作用，II型变态反应 IV型变态反应对慢性病程起作用 网状内皮系统的清除作用也是机制之一 盘状红斑狼疮Discoid Lupus Erythematosus 临床表现： 发病率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病高峰在40岁以后 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史 自觉症状轻微，可有灼热或痒感 系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus SLE是多系统受累的疾病，可累及全身各器官，好发于育龄妇女，男女之比为1:9-15。如不及时治疗预后较严重，随着免疫学的进展，能做到早期诊断以及治疗手段的提高，现今预后已大为改善,目前SLE的10年生存率已达80-90% SLE的皮肤表现 约90%患者有皮肤粘膜损害： 特异性的皮肤损害 非特异性的皮肤损害 甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或弧形斑，伴指尖点状萎缩 狼疮发（lupus hair) ：前额发线下降，发变短，长短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散乱外观。亦可出现弥漫性及其他形式脱发 关节肌肉、浆膜 关节肌肉： 90%以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形不多见，X线检查无关节破坏征象。肌炎、肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，股骨头最常见 浆膜炎： 心包炎、胸膜炎较常见 系 统 损 害 心脏： 70%有心脏损害，其中以心包炎多见，其次为心肌炎，也可出现心内膜炎、疣状心内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力衰竭等。50%患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变 肺： 胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血 实 验 室 检 查 一般检查： 1.SLE患者中全血减少（包括RBC、WBC及BPC） 2.血沉增快、30％类风湿因子阳性 3.尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿、24小时尿蛋白定量为判断SLE病情活动的生要指标 4.丙球蛋白明显升高，白蛋白减少，冷球蛋白阳性；血清总补体、C3、C4下降 5.肺功能、胸X线检查异常 6.心电图、超声检查异常等 1982年修订SLE分类标准 ①蝶形红斑 ②盘状红斑 ③光线敏感 ④口腔溃疡 ⑤关节炎 ⑥胸膜炎或心包炎 ⑦癫痫或精神症状 ⑧蛋白尿0.5克或细胞管型 ⑨贫血或白细胞减少（4000以下）或淋巴细胞减少（1500以下）或血小板减少（100000以下） ⑩LE细胞阳性或抗DNA滴度不正常或抗Sm抗体阳性或假阳性毒血清反应 ⑾抗核抗体阳性 满足以上11条中4条或以上者可符合SLE 妊娠与SLE SLE患者生育能力正常 活动期避免妊娠，无严重心、肾受累，缓解期强的松日量少于15mg可以妊娠 流产、早产及死胎率高 妊娠是SLE的激发及加重因素 妊娠期定期检查，服小剂量激素维持量 分娩期及产后8周内适量增加激素剂量 母体ANA4个月后从婴儿体内永远消失 母亲Ro抗体阳性时要注意新生儿红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)subacute cutaneous lupus erythematosus SCLE是1979年由Gilliam和Sontheimer描述的LE亚型，具有特征性的血清学、遗传学和临床表现 是介于DLE和SLE间的LE亚型，约占LE的10-15% 多见于中青年，男女之比为1：3 丘疹鳞屑型：初期为小丘疹，逐渐扩大成斑块，附有少许鳞屑，可呈银屑病样或糠疹样 环形红斑型：初为水肿性红斑，逐渐扩大，中央皮疹消退，外周轻度浸润水肿性红斑，常呈环状或不规则形，无明显毛囊角质栓 新生儿红斑狼疮（Neonatal Lupus Erythematosus, NLE) NLE是临床上较少见的LE亚型，其主要特征为一过性皮损(类似SCLE的环形红斑)和先天性心脏传导阻滞(约50%) 一般认为是胎儿通过胎盘接受了来自母体的抗Ro/SSA抗体而引起的疾病(NLE的母亲95-100%抗Ro/SSA抗体阳性) 深在性红斑狼疮Lupus Erythematosus Profundus 好发于30-50岁中年女性，可见于DLE或SLE患者 皮损为深在性斑块或结节，质硬、呈暗红色或正常肤色，好发于颊、上臂、股部和臀部。愈后留局部皮下脂肪萎