维生素d缺乏性手足搐搦症课件_1.ppt

自我介绍 黄永坤，教授，硕士研究生导师。昆明医学院学第一附属医院儿科副主任，教研究室副主任,科室党支部书记。主要从事小儿消化系统与营养、感染与免疫疾病的诊治和研究。 昆明医学院学中青年学科带头人.云南省高等学校教育、科研带头人。云南省中青年学术技术带头人后备人才。 中华医学会儿科分会消化学组委员，中华医学会云南分会儿科学组副主任委员。 《中华儿科杂志》和《昆明医学院学报》等编辑委员会委员。 多项研究成果获云南省科学技术进步成果二等和三等奖。在国内外医学杂志公开发表论文百多篇，参加编辑出版书籍8部。 维生素D缺乏性手足搐搦症tetany of vitamin D deficiency 昆明医学院第一附属医院 儿科教研室 熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺的关系 掌握本病临床表现，包括显性和隐性症状 掌握本病的诊断和防治方法 了解本病的鉴别诊断 　　 本病又称婴儿手足搐搦症 多见于6月内小儿 冬春季多见 主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。 　　 正常小儿血钙为2.2～2.7mmo1/L 血钙中40%为结合钙，与血浆蛋白结合，不能透过毛细血管进入细胞内 60%为游离钙 二者处于动态平衡，受维生素D、甲状旁腺素、降钙素等调节。 甲状旁腺代偿功能不全时，血钙不能维持正常水平 血钙1.75～1.88mmo1/L,或离子钙1mmo1 /L时 惊厥或手足搐搦。 ★二、临床表现 典型症状 惊厥：无热惊厥常见 手足搐搦 喉痉挛 隐慝型 惊厥 为婴儿期最常见的症状 常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常 轻者仅有两眼凝视、惊跳或面肌抽动 一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，体温可升高。 手足搐搦 幼儿和较大儿童多见 发作时神志清，腕部屈曲，手指伸直，拇指内收足踝部跖屈，足前部内收 喉痉挛 多见于婴儿期 喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜，重者可致窒息死亡，应予重视。 　　隐慝型 血钙在1.75~1.88mmol/L，临床尚未出现典型，此时其神经肌肉应激性增强，刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征： 面神经征 腓反射 陶瑟征 面神经征（Chvostek sign）以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经，同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩 陶瑟征（Trousseau sign）以血压计袖带包扎上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛 腓神经征（Peronea1 reflex）叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经，可见足背屈外翻。 ★三、诊断 冬未春初 婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥，间隙期意识清晰 有维生素Ｄ缺乏史或佝偻病体征 血钙低于1.75～1.88mmo1/L，游离钙1.0 mmo1/L，钙剂试验性治疗也有助于诊断。 妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索 四、鉴别诊断 须注意与其它无热性惊厥鉴别 低血糖症 低镁血症 婴儿痉挛症 原发性甲状旁腺功能减退 中枢神经系统感染 急性喉炎 ★四、治疗 原则 立即控制惊厥 迅速补钙 同时给予维生素D治疗 1、急救处理 氧气吸入 吸氧、加压给氧 喉痉挛时须将舌头拉出 必要时气管插管 迅速控制惊厥或喉痉挛 10%水化氯醛40~50mg/kg 安定0.1~0.3mg/kg 2、钙剂治疗 口服钙剂 10%葡萄糖酸钙5~10ml+10%GS10~20ml缓慢静推 3、维生素D治疗 复习思考题 下次课预习 本病的临床表现是什么？该与那些病鉴别？如何治疗？ 营养不良 * * 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 VitD 血钙 隐匿型表现 总血Ca 1.7～1.9mmol/L 陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sign （+） 面神经征 Chvostek’s sign（+）