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X连锁性鱼鳞病 06护理（1）班 刘燕燕 什么是X连锁性鱼鳞病? X连锁性鱼鳞病的遗传特点 X连锁性鱼鳞病的病因 X连锁性鱼鳞病的临床表现 X连锁性鱼鳞病的预防 X连锁性鱼鳞病的治疗 X连锁性鱼鳞病: 鱼鳞病（又称蛇皮病）是一种常见的角化障碍性皮肤病。患者皮肤粗糙、干燥，伴有糠秕状鳞屑，呈菱形或多角形，淡褐或深褐色不等；多数对称地发生于四肢伸侧。轻者夏季完全消失，冬季出现或加重，重者皮肤变厚，斑纹明显。多在出生后不久发病，儿童期开始明显，成年后不会好转。由于汗腺减少，患者可因出汗困难而感到周身不适，甚至有轻微发热，冬季则有皮肤皲裂，毛发稀疏干燥。本病多与遗传因素有关。  X连锁性鱼鳞病的遗传特点 属性联隐性遗传 多于儿童时发病 男患多于女患 交叉遗传 非联系性遗传 X连锁性鱼鳞病的病因 由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足，气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结，沉积于皮肤角质层，所以会出冬重得夏轻的症状，其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终使皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同，分别从皮脂腺，汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。 X连锁性鱼鳞病的临床表现 1.皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。 2.眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。  X连锁性鱼鳞病的预防 首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。  X连锁性鱼鳞病的治疗 1.目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化； 2.全身治疗，可试用维生素A，13－顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤； 3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如尿素霜、维甲酸、水杨酸等； 4.有感染可外用抗菌素软膏。  病情仍比较严重，考虑用药治疗： (1)西医治疗 ①内服法：口服大剂量维生素A，每日10～30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。 ②外治法：外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。 (2)中医治疗 ①内服法：血虚风燥证 无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏；瘀血阻滞证 有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。 ②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。  * * 返回 返回 返回 返回 返回 返回 返回 返回