非骨化性纤维瘤课件_1.pptVIP

非骨化性纤维瘤的影像学诊断;讲述内容; NOF又名非成骨性纤维瘤或干骺端纤维缺陷，好发于10~20青少年，是一种较少见的良性成纤维细胞性肿瘤，其发病率约占肿瘤总数的0.81%，占良性肿瘤的1.45%，男女之比约为1.38：1 ; NOF病因不清，不少病例是由局限性纤维骨皮质缺损发展而来，纤维骨皮质缺损如不自行消失，膨入髓腔，则可成为NOF。此病发病缓慢，多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨，上肢和短扁骨比较少；多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧 ;NOF起源于成熟的骨髓结缔组织，由少量胶原纤维、巨噬细胞组成，无骨组织 肉眼观：肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色 微镜观：组织学特征为梭形的 纤维母细胞性增生，呈漩涡状或 席纹状;; NOF一般无临床症状，多在检查外伤、骨折等其他疾病时无意中发现，也有以局部隐痛为症状而就诊;少数在患病部位可形成痛或不痛的骨性硬块，个别严重病例可导致病骨弯曲变形或发生病理性骨折; 有学者依据病变的起源、发生部位、生长扩展方式及鉴别诊断等多方面的因素，将非骨化纤维瘤X线表现分为皮质型(偏心型)及髓腔型(中心型);皮质型（偏心型）;左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，边缘硬化;皮质型;髓腔型（中心型）;女,11岁，左上臂外伤后肿痛一周;CT表现;右侧股骨下段干骺端内侧皮质骨质破坏，境界清楚，外缘皮质不连续，内缘略硬化;左股骨颈不规则形骨质破坏区，境界清楚，内有分隔和骨嵴，边缘硬化;在T1WI呈低信号，在T2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高 病灶小于2cm时信号均匀，但大于2.5cm时变的不均匀 病变与髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带 其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分 ;病灶T1WI呈等低信号，T2WI呈不均匀高信号。周边软组织内可见带状异常高信号。;; ;具有典型X线表现的NOF诊断无困难。 但X线表现不典型(特别是髓腔型)需与其它疾病鉴别，如纤维性骨皮质缺损、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。;骨巨细胞瘤;骨巨细胞瘤;多房型骨囊肿;右肱骨上端膨胀性囊性病灶;骨样骨瘤;左股骨下端见片状低密度灶，境界清楚;纤维骨皮质缺损;男， 13 岁，下蹲时腿痛;骨肉瘤;NOF多首选行X线片检查，X线多数可清晰地显示病灶的大小、部位、范围 CT扫描能清晰、准确地显示病灶在皮质内及髓腔内的位置及病灶内细微结构改变，同时对反映骨壳的完整性和邻近组织改变都有很大的帮助 MRI检查可判断显示病灶内的纤维、细胞成分含量的多少，判断周围髓腔及病灶内有无异常信号。 综合运用上述方法可以增加此病的诊断正确率，为临床提供诊断及治疗的参考。