《过敏性紫癜》ppt课件.pptx

过 敏 性 紫 癜 妇女儿童医院 杨光艳 1 妇女儿童医院 概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。 2 妇女儿童医院 病 因 尚不清楚， 可能与以下因素有关： 感染（细菌、病毒、寄生虫） 食物 （牛奶、鸡蛋、鱼虾、其它） 药物 （抗生素、磺胺类、解热镇痛剂） 其他（花粉、虫咬、预防接种） 3 妇女儿童医院 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 具 有 遗 传 背 景 的 个 体 B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增 大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 4 妇女儿童医院 遗 传 免疫异常 环 境 发病 5 妇女儿童医院 病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 6 妇女儿童医院 病 理 改 变 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 7 妇女儿童医院 局 部 的 纤 维 化 8 妇女儿童医院 病 理 改 变 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。 9 妇女儿童医院 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 10 妇女儿童医院 临 床 表 现 本病多见于7~14岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主， 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合, 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。 11 妇女儿童医院 临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位 皮疹特点 12 妇女儿童医院 临 床 表 现 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 13 妇女儿童医院 临 床 表 现 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 14 妇女儿童医院 临 床 表 现 4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。 15 妇女儿童医院 临 床 表 现 5. 其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。 16 妇女儿童医院 实 验 室 检 查 无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。 17 妇女儿童医院 诊 断 　皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助； 　　　非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。 18 妇女儿童医院 鉴 别 诊 断 特发性血小板减少性紫癜 外科急腹症 细菌感染 肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别 19 妇女儿童医院 治 疗 　本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。 20 妇女儿童医院 治 疗 1. 一般治疗： 急性期卧床休息； 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食； 有感染时加用抗生素；