儿童常见良恶性肿瘤的病理诊断_ 北京儿童医院病理科 何乐健（四）课件.ppt

鉴别诊断 胰腺囊性-实性肿瘤 胰腺腺泡细胞癌 胰腺导管细胞癌 胰腺囊性-实性肿瘤 实性-假乳头状瘤，实性-乳头状上皮瘤，Frantz瘤 10岁以上的青少年，8岁以下罕见。 大体可为囊性或有囊性变 特征性乳头结构 交界性肿瘤，预后好 免疫组化:a1-AT、NSE、S-100等阳性 神经母细胞瘤免疫组化标志 神经标志:NSE、NF、Peripherin等 神经内分泌标志：SYN、CgA、VIP等 支持细胞标志：S-100、GFAP等 细胞表面标志：HNK-1（Leu 7）、神经苷脂GD2、NCAM等 电镜检查 主要可见神经微丝、微管和神经内分泌颗粒。 影响预后的因素 神经母细胞瘤的自发性消退 约8%的神经母细胞瘤有自发性消退 神经母细胞瘤可分化成熟转为节细胞神经瘤 原因不明 鉴别诊断 PPNET/Ewing’tumor：未见神经纤维、神经节细胞，CD99、Vimentin阳性。 横纹肌肉瘤：肌分化、Vimentin和肌表达阳性。 胰母细胞瘤 好发8岁以下儿童 上腹肿块，黄疸少见 镜下观察：由上皮和间叶二种成分组成，上皮成分包括：鳞状小体、腺泡形成区和实性片状区；间质为非肿瘤性。 预后较成人胰腺癌好 * PAS NSE分化差型 NSE NSE骨转移性NB SYN S-100节母 神经内分泌颗粒 因素 预后好 预后差 部位 肾上腺外 ，特别是 胸腔 肾上腺 年龄 ≤1岁　　　　　　　　　 ＞1岁 病理分型 预后好型 预后差型 分期 1，2A，2B，4S 3，4 组织分级 1，2级 3级 VMA/HVA ＞1　　　　　　　　　　 ＜1 DNA指数 高二倍体 二倍体 N-myc 无扩增 扩增 trk-A表达 有 无 bcl-2表达 无 有 1p畸形 无 有 CD44表达 有 无 NSE ≤100ng/ml ＞100ng/ml 铁蛋白 正常 升高≥142ng/ml GD2 无 有 乳酸脱氢酶 ≤1500 U/ml　　　　　　　 ＞1500 U/ml N-myc扩增，原位杂交 *