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多发性硬化multiple sclerosis，MS 西乡人民医院 普内科 王三敏 概念 以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。 病因学 迄今不明确 病毒感染与自身免疫反应 遗传因素 环境因素 高纬度寒冷地区发病率高 发病机制 MS：可能是一种多病因的疾病，在遗传和环境因素的作用下，通过变态反应性免疫障碍而发病，外伤、感染、妊娠、手术、中毒等可成为其诱因，病毒感染在发病过程中可能起重要作用 流行病学 MS与种族无关，而与地理的纬度有密切关系 高危险区-美国北部、加拿大、英国、北欧、澳洲的Tasmania岛和南新西兰；亚洲和非洲发病率较较低 移民 关键年龄15岁 性别和年龄 女：男＝2：1，年龄10-60岁,20~40占2/3，高峰 22岁。 遗传因素 患MS的个体可能以一种对环境中某种致病因子特异性易感性的形式遗传该病。 MS患者与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关，尤其是DR2。 病 理 大脑半球 视神经 脑干 小脑 脊髓 位于侧脑室周围，毗邻侧脑室体和前角。 病 理 急性期-肿胀，慢性期-萎缩，白质内大小不一， 形态各异的灰色斑块 ，以半卵圆中心、内囊、脑室周围，尤其侧脑室前角多见，脑干，小脑齿状核周围相当常见，脊髓颈段病损常见 病 理 急性期 髓鞘崩解、脱失，轻度少突胶质细胞变性和增生，血管周围炎性细胞浸润，形成血管套。早期影斑，晚期硬化斑。暴发型-坏死斑 临 床 表 现 主要特点 空间上的多发性+时间上多发性 病程特点 急性或亚急性起病，复发-缓解是本病的重要特点。 首发症状 MS常见症状和体征 运动症状 肢体无力，最多见，一般下肢比上肢明显， 可为偏瘫、截瘫、四肢瘫，多呈不对称瘫。 眼部症状 半数，急性视神经炎 眼震（多为水平或水平加旋转性） 眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹 MS常见症状和体征 共济失调:累及小脑，Charcot(夏科氏）：三联征（眼震、意向性震颤、爆发性语言），仅见晚期。 感觉障碍 多种，定位不明确。 发作性症状 Lhermitte征（莱尔米征） 痛性强直性痉挛发作 球后视神经炎和横贯性脊髓炎通常可视为MS典型的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现 与治疗决策有关的临床分型 辅 助 检 查 ①单核细胞数正常或↑，一般15×106 /L ②蛋白轻度增高 ③IgG在CNS合成的指征（CSF-IgG指数及IgG寡克隆带） 应同时检测CSF与血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断 VEP(视觉诱发电位)，BAEP (脑干听觉诱发电位)，SEP(体感诱发电位)。 辅 助 检 查 MRI是检测MS病变高敏感性的理想方法，可以发现小脑、脑干、视神经和脊髓 无症状性斑块，可以进行定位、定性诊断，可以进行斑块的动态观察。 1983年PoserMS诊断标准** 临床确诊MS 2次发作+2个分离病灶临床证据 2次发作+1个病变临床证据+另1个病变亚临床证据 临床可能MS 2次发作+1个病变临床证据 1次发作+2个不同部位病变临床证据 1次发作+1个病变临床证据+另1个病变亚临床证据 ﹡2次发作需累及CNS不同部位，需间隔至少1个月，每次 发作需持续24小时 1983年PoserMS诊断标准** 实验室检查支持确诊MS 2次发作+1个病变临床证据+CSF OB/IgG（+） 1次发作+2个不同部位病变临床证据+CSF OB/IgG（+） 1次发作+两个病变临床证据+另1个病变亚临床证据+CSF OB/IgG（+） 实验室检查支持可能MS 2次发作+CSF OB/IgG（+） ﹡2次发作需累及CNS不同部位，需间隔至少1个月，每次 发作需持续24小时 2005年McDonald诊断修订标准 临床表现 有2次或2次以上发作，存在2个或2个以上病 变的客观临床证据 2005年McDonald诊断修订标准 临床表现 有2次或2次以上发作,存在1个病变的客观临床证据 2005年McDonald诊断修订标准 临床表现 有2次或2次以上发作, 存在1个病变的客观临床证据 2005年McDonald诊断修订标准 临床表现