干燥综合征患者教育课件.ppt

干燥综合征患者教育 北京大学第一医院风湿免疫科 张晓慧 什么是干燥综合征？ 一种全身外分泌腺受累的全身自身免疫性疾病 早在1933年，Henrik Sjogren对本病进行了详细报道，因其临床表现以干燥为主，故称为干燥综合征（Sjogren Syndrome SS） 谁容易得SS？ 90%的患者为女性 发病年龄在30-40岁 患病率大约为0.33-0.77% 老年人患病率明显升高2-4.8% 什么引起了SS？ 遗传因素： 感染因素：EB病毒、丙肝、艾滋病 性激素：雌激素 病因不明，多种因素相互作用 SS分类 原发性干燥综合征 继发性干燥综合征 几乎所有的自身免疫病均可以继发干燥综合征，其中以类风湿关节炎最常见 SS会有哪些表现？  局部表现1、口干燥症 口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎 1、口干燥症 口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎 1、口干燥症 口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎 1、口干燥症 口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎 1、口干燥症 口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎 1、口干燥症 口干 猖獗龋齿 舌 唾液腺炎 2、干燥症角膜炎 眼干、眼涩、泪少 沙粒感、磨砂感 烧灼感、畏光 角膜炎 视力下降、失明 3、其他外分泌腺体 皮肤干燥 鼻腔干燥、出血 阴道分泌物减少 消化道腺体受累影响消化功能 全身表现 1、全身性症状 乏力 发热，以低热为主 2、皮肤黏膜 过敏性紫癜 结节红斑 雷诺现象 3、肌肉、骨骼系统 关节痛：70-80%，非破坏性 肌炎：部分 4、呼吸系统损害 多数患者无症状 轻者仅干咳，严重者表现为气短、呼吸困难 影像学：肺间质病变 少数患者可出现肺动脉高压 5、肾脏 累及30-50%的患者 I型肾小管酸中毒引起低钾血症及肌肉麻痹，严重者出现肾结石、肾钙化及软骨病，甚至肾功能衰竭 6、消化系统损害 萎缩性胃炎、低胃酸、慢性腹泻、也可表现为消化性溃疡 25%存在肝损害，可表现为肝大、黄疸、肝酶升高，合并自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化 慢性胰腺炎 7、血液系统表现 白细胞减少 血小板减少，出血 8、神经系统 外周神经受累多见 与血管炎有关 干燥综合征患者淋巴瘤的发生率为正常人的44倍，目前国内有SS患者出现血管免疫母细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤的报道。 SS患者要做哪些检查？ 1、血、尿、便常规 2、血沉、C反应蛋白 3、肝肾功能、血钾 4、自身抗体：ANA、抗ds-DNA、抗ENA谱（抗SSA、抗SSB抗体阳性）、类风湿因子、 免疫球蛋白（IgG升高） 口腔科检查 唾液流率 腮腺造影 唇腺活检 眼科检查 Shirmer 实验 角膜荧光染色 泪膜破裂时间 SS的诊断及治疗