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广州儿童视网膜母细胞瘤的介入治疗资料课件
儿童视网膜母细胞瘤经导管眼动脉灌注化疗 广州市妇女儿童医疗中心 广州市儿童医院 介入血管瘤科 陈昆山 一、概述 视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma , RB) 是儿童最常见的眼内恶性肿瘤,发病率约为1∶15 000 至1∶20000,国内活产儿发病率为 1∶11 800 至1∶23 160。占儿童致盲原因的5% ,发病年龄90%小于3岁 。 无种族,无地域及性别差异。 一、概述 根据联合国2004年的人口统计调查,我国发病人数是仅次于印度、位居世界第二多的国家 。 单眼发病约占60%,发病年龄平均27个月;双眼发病约占40%,发病年龄平均7.2个月 。 三侧性视网膜母细胞瘤是指在双眼发病的基础上,颅内出现原发肿瘤,多发于蝶鞍上(17%)或者松果体(83%),属于双眼发病的一种特殊类型 。 一、概述 遗传型(占40%)由患病的父母或父母为突变基因携带者遗传,或由正常父母的生殖细胞突变所致者,为常染色体显性遗传。 发病早,多为双侧,视网膜上有多个肿瘤病灶,易发生第二恶性肿瘤。 RB1基因发生变异或者缺失,无法产生正常的pRB(视网膜母细胞瘤蛋白) 视网膜母细胞就会不停地增殖,无法分化成正常的视网膜细胞,形成肿瘤。 一、概述 非遗传型约占60%,由患者本人的视网膜母细胞发生突变(体细胞突变)所致。 此型不遗传,发病较晚,多为单眼,视网膜上仅见单个病灶,不易发生第二恶性肿瘤。 二、临床表现 多发生于婴幼儿,早期不易发现 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1.眼内生长期:外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,一般不易被早期发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而家长发现。 二、临床表现 眼底改变:圆形或椭圆形,边界清楚,单发或多发,白色或黄色结节状隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血点,可为早期诊断提供一些临床依据。 RB患儿眼底图 二、临床表现 二、临床表现 2.青光眼期:肿瘤体积逐渐增大,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨大,形成特殊的所谓牛眼外观。 二、临床表现 3.眼外期: (1)最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延。 (2)肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。 二、临床表现 4、全身转移期:转移可发生于任何一期。 转移途径:(1)多数经视神经或眶裂进入颅内。(2)经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。(3)部分经淋巴管转移到附近淋巴结。 三、治疗 治疗原则:RB治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转移,挽救患儿生命,其次是保留眼球,然后再考虑保存有用视力 。 三、治疗 手术治疗(包括眼球摘除、眼眶内容物剜除) RB治疗的历史已有200年,1809年苏格兰医生James Wardrop开创手术治疗RB的先例,而眼球摘除也成为19~20世纪世界上治疗RB的惟一和标准方法。 单纯的眼摘对于晚期肿瘤仍为主要的首选方法 三、治疗 1921年美国Verhoeff医生开创放射治疗RB成功的先例,使眼球摘除和外部放射治疗成为半个多世纪以来世界上RB治疗学的两个基石。 外部放射治疗 肿瘤的位置起了决定作用 远离视神经,黄斑和锯齿缘的肿瘤,属于低危险性,预后较好。 缺点: 1.造成视神经损伤,白内障。 2.眼眶周围正常组织的损伤,例如眶骨,颅脑甚至对侧正常眼球。 3.眼眶发育畸形。 4.显著增加第二恶性肿瘤的发生率 (发生率随着时间而增加 ,尤其 对于遗传型的RB,继发第二肿瘤的危险更高 )。 三、治疗 随着生活质量的提高,许多家长希望能采取保守治疗的方法,希望在保证患儿生命的同时,尽可能地保存患儿眼球,甚至视力,提高患儿将来的生活质量 。 先通过化疗减少肿瘤的体积,再联合局部治疗的方法达到治愈目的,故也称“化学减容法” 。 三、治疗 手术治疗 ---三线治疗 外部放射治疗 ---二线治疗 化疗减容+局部治疗(如激光光凝治疗、冷冻治疗、经瞳孔温热疗法治疗、浅层巩膜贴敷放射疗法) 。
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