浙江CDC原发性免疫缺陷与预防接种2013课件.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 2区3带3亚带 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * PID接种OPV后可能出现的情况 与正常个体一样并不发生严重感染，但可能产生不充分的针对脊髓灰质炎的免疫力 出现疫苗毒株感染，严重者瘫痪甚至死亡 轻微或无明显的临床表现，机体长期带毒，并可能不断排泄到周围环境中 长期带毒且毒株不断发生基因突变，可能因此产生强毒株排出体外 其他疾病合并免疫低下 先天性 先天性心脏病 一些遗传代谢性疾病 其他疾病 血液系统疾病 肾脏与肝病 感染后状态 继发性免疫缺陷 疫苗超敏反应(宿主自身异常) 过敏性超敏反应 非过敏性超敏反应 IgE介导 非IgE介导 非特应性 特应性 T细胞 嗜酸性细胞 IgG介导 其他 临床问题 BCG易感缺陷 抗体缺陷 其他 面临的问题 王晓川 中国实用儿科杂志 2010;25:184-187 早期诊断PID的困难 起病年龄限制 临床认识的局限 年龄相关的疾病表现 6个月龄 固有免疫 细胞免疫 体液免疫缺陷 6月 IgG 出生 2月龄 OPV 出生 BCG 使命必达 1978 1980’s 1990’s 1999 2005 2008 教育: 继续教育 PID登记 公众教育 病例报道 诊断方法的改善 PID 研究 原发性免疫缺陷病 中国原发性免疫缺陷病的历史 21 4 4 9 7 9 1 5 2 29 12 10 2 9 5 53 4 27 2 The distribution of PIDs from different provinces of China (data 2002-2009.8) The patients mostly from east of China. This may cause by the diagnostic levels， economic development and also the distribution of medical sources. WXC 2009 使命必达 使命必达 PID, being unveiled in mainland China Xiaochuan Wang Children’s Hospital of Fudan University The increase of PID The type of PID increases -JMFPI timeline -J Allergy Clin Immunol 2007;120:776 The patients’ number of PID -Immunologic Research DOI: 10.1007/s12026-008-8092-3 New diagnosed PID cases in children’s hospital of Fudan University 截止2007年已发现PID200余种 1. 联合免疫缺陷 (1) 无T有B (a)X-连锁(γc缺陷) (b)常染色体隐性(Jak3缺陷) (c)IL7R缺陷 (d)CD45缺陷 (2)无T无B (a)RAG1/2缺陷 (b)Artemis缺陷 (c)腺苷脱氨酶(ADA)缺陷 (d)网状组织发育不良 (3)Omenn综合征 (4)X-连锁高IgM综合征 (5)CD40缺陷 (6)嘌呤核苷磷酸化酶(PNP)缺陷 (7)MHC Ⅱ类缺陷 (8)CD3γ或CD3ε缺陷 (9)CD8缺陷 (10)ZAP-70缺陷 (11)TAP-1缺陷 (12)TAP-2缺陷 (13)WHN缺陷 ? 2.抗体缺损为主的免疫缺陷 (1)X-连锁无丙种球蛋白血症 (2)常染色体隐性无丙种球蛋白血症 (3)Ig重链基因缺失 (4)κ链缺陷 (5)选择性Ig缺陷 (a)??? IgG亚类缺陷 (b)??? IgA缺陷 (6)Ig水平正常的抗体缺陷 (7)常见变异型免疫缺陷 (8)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 (9)AID缺陷 ? 3.其它确认的免疫缺陷综合征 (1)Wiskott-Aldrich综合征 (2)共济失调毛细血管扩张 (3)Nijmegen breakage (4)第3、4咽囊综合征(DiGeorge anomaly) (5)伴有白化病的免疫缺陷 (a)? Chediak Higashi 综合征 (b)? Griscelli综合征 (6)x-连锁淋巴增殖综合征 (7)家族嗜血细胞性淋巴组织病 (8)X-连锁免疫调节异常、多种内分泌病、肠病综合征 (9)自身免疫性多种内分泌病和外胚层发育不