运动神经元病_2课件.pptVIP

治 疗 早期诊断，尽快治疗是降低本病病死率的关键。 1.无环鸟苷（阿昔洛韦Acyclovir）： 抑制病毒DNA的合成，500mg/次，8小时1次静点，2~3周或15~30mg/kg·d，分3次静点 2.刚昔洛韦（Ganciclovir）: 疗效是阿昔洛韦的25~100倍，5~10mg/kg·d，10~14天静点 主要副作用：肾功损害，骨髓抑制 治 疗 3.免疫治疗： 干扰素、转移因子、激素 4全身对症、支持治疗 预 后 40~70%死亡 后遗症占多数 少数痊愈 脑 囊 虫 病 Cerebral cysticercosis 概 念 脑囊虫病是指由猪绦虫幼虫（囊尾蚴）寄生脑组织，形成包囊所致。 在我国该病主要流行于东北、华北、西北、山东，农村多发。 病 因 及 发 病 机 制 感染途径： 1.经口食入绦虫卵 → 在十二指肠变成六钩蚴 → 入血循环至全身 → 囊尾蚴 2.自身逆行感染 3.食入囊尾蚴 → 绦虫病 病 理 包囊为多个，直径5~10mm，有包膜， 分布于脑实质及脑膜，可引起脑炎、脑膜炎、脑积水。 包囊可于体内存活20~30年。 临 床 表 现 脑实质型； 蛛网膜型（脑膜型）； 脑室型； 脊髓型。 临 床 表 现 （一）脑实质型： 1.痫性发作：全面性和部分性发作 2.三偏症状、失语 3.共济失调 4.继发中风 5.痴呆：极少数病人，多于额颞叶受累 6.急性弥漫性脑炎：意识障碍、昏迷，罕见。 临 床 表 现 （二）蛛网膜型（脑膜型） 头痛 交通性脑积水 虚性脑膜炎 梗阻性脑积水 临 床 表 现 （三）脑室型： 梗阻性脑积水 Brun征：头位改变时突然发作眩晕、呕吐意识障碍、跌倒、突然死亡。 （四）脊髓型： 非常罕见，颈、胸段出现硬膜外受压症状。 辅 助 检 查 1.血常规：嗜酸粒细胞增多 2.CSF：压力正常或增高，淋巴细胞增多，严重脑膜炎病例，单核细胞增多，蛋白升高，糖降低 3.用ELISA检测血清囊虫抗体阳性 4.头CT和MRI：可见囊尾蚴（较为特异性病灶），常有钙化，继发脑炎、脑水肿、脑积水等改变。 诊 断 1.流行病区居住 2.癫痫、脑膜炎、颅高压等表现 3.血清囊虫抗体试验，皮下结节活检 4.头CT、MRI如上表现 鉴 别 诊 断 1.脑肿瘤 2.结核性脑膜炎 3.各种癫痫 治 疗 1.吡喹酮（Praziquantel） 200mg开始，逐渐增量至总量300mg/kg，为一个疗程，2~3个月后在来第二疗程，共3~4个疗程。 2.丙硫咪唑（Albendazole）： 用法基本同上。总剂量300mg/kg，1个月后进行第二疗程，共3~4个疗程。 运动神经元病 Motor neuron disease , MND 概 念 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 病 因 尚不明确，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：5~10%ALS有遗传性，称FALS； 2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元； 3.中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜； 4.慢性病毒感染及恶性肿瘤： 少数脊髓灰质炎出现MND； 有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转 病 理 部位：皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束 病变：神经元变性，数目减少 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 1.肌萎缩性侧索硬化（ALS） 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累； 上、下运动神经元受损的表现并存； 多在40岁以后发病，男性多于女性； 首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损； 无客观感觉异常； 晚期可出现延髓麻痹； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； 平均3~5年生存期。 临 床 表 现 根据受损部位的不同组合，分为四型： 2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）： 只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损； 30岁左右发病，男性多见； 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐