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运动神经元病PBL 运动神经元病 什么是运动神经元病 是什么性质和类型 是什么原因导致 是不是运动神经元病 如何治疗和护理 疾病转归 病历介绍 闫学成 男 78岁 2015年9月9日入急诊科 主诉及现病史： 意识不清3小时 既往史：运动神经元病，高血压 否认药物过敏史 查体：P:106次/分，BP:118/81mmHg，神志不清，双侧瞳孔3mm，光反存在，四肢无自主活动 初步诊断：昏迷待诊 运动神经元病，呼吸肌群瘫痪可能 运动神经元病 病史：运动神经元病5年，半年停用“利普唑”。四肢无活动，肌张力减低，腱反射++。 经治疗，患者2015年9月10日，意识转清，可用眼神和右手指划字交流，查体：双上肢无自主活动，肩带肌、双上肢肌肉萎缩，双下肢肌力3级，肌张力低。 9月15日15:00，患者病情恶化，出现意识丧失，憋气，血压下降，心率变慢，家属放弃进一步抢救，于16:20呼吸心跳停止。 什么是运动神经元病 运动神经元病（MND）是一组选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。 由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以又被称为“渐冻人症”。 “五性”哦！ 什么是运动神经元病 MND 被称作“世纪顽症”，病情进展十分凶险。在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。 生存期：自确诊后， 2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）； 高发区：太平洋关岛地区； 年发病率：2～3/10万； 发病年龄：40岁左右（多）； 性别比例：男性：女性=1.2:1。 什么是运动神经元病 是什么性质和类型 是什么性质和类型 是什么性质和类型 运动神经元病 上运动神经元 下运动神经元 上下运动神经元 原发性侧索硬化 进行性脊肌萎缩 肌萎缩侧索硬化 进行性延髓麻痹 是什么性质和类型 肌萎缩侧索硬化（ALS） 随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌 和咽喉肌 随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最 明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。 首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力 ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。 什么原因导致 遗传因素：占5～10％； 免疫因素：血清中曾检出多种抗体和免疫复合物； 中毒因素：EAA毒性作用；植物毒素；微量元素缺乏或堆积；神经营养因子减少； 慢性病毒感染及恶性肿瘤； 与战争有关：海湾战争，二战； 。 是不是运动神经元病 被误诊排在第一位的疾病。概率约为1/3。 可行肌电图检查，ALS胸锁乳突肌肌电图阳性率94%，而颈椎病为0 颈椎病不会出现延髓麻痹症状 肌萎缩局限于上肢 肌束震颤少见 颈椎病 是不是运动神经元病 又称单肢脊髓性肌萎缩或青年上肢远端肌萎缩。 特点为20 岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1 年左右停止，MRI 可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。 平山病 是不是运动神经元病 咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS 鉴别。 前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。 重症肌无力 肌力分级 如何治疗和护理 包括病因治疗和对症治疗。 必须指出的是，MND是一组多病因引 起的综合证,因而期望以单种药物或单 种治疗完全阻断疾病进展是不现实的。 “鸡尾酒” 疗法 治疗 MND治疗 病因治疗 对症治疗 病因治疗 利普唑 对症治疗 保证足够营养，改善全身状况 呼吸困难，机械通气 吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动 护理措施 护理常规 康复锻炼 饮食护理 神经内科护理常规 并发症的护理 心理护理 安全护理 转归 多于5年内死于 呼吸肌麻痹 肺部感染。 韩影《我的爱在我身边》 谢谢!