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风 湿 热Rheumatic Fever 中山大学附属第一医院心儿科 李淑娟 li-shujuan@163.com 概 述 发病情况：全球性疾病、发病率22/10万 好发于6～15岁 无明显性别差异，大多冬春发病 临床表现的变迁：发病率下降 病情变轻，不典型 可主要表现为单纯性心肌炎 Jones 标准的例外 有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一 的应考虑风湿热: 排除其他原因的舞蹈病 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎 以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或 几个次要表现时提示风湿热复发 思考题 10岁患儿，发热近1月 ，游走性关节痛10余 天，伴胸闷，心慌1周。 查体：T38℃， P 150次/分，BP 100/65mmHg。 精神差。扁桃体Ⅱ度肿大。HR 150次/分，心尖部可 及2/6级SM，向左腋下及背部传导。左腕关节肿胀、 触痛、活动受限。 化验：血Rt：WBC16.0×109/L ，N84%。 ESR：90mm/h； EKG：窦性心动过速 思考题 1、请指出下一步应做哪些检查 2、请写出诊断及诊断依据 3、请写出鉴别诊断 4、请写出治疗原则 链球菌感染 风湿活动 心脏损害 无特异性的辅助检查 Ⅰ链球菌感染证据 咽拭子培养 ASO升高：1周上升，2个月下降 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH） Ⅱ风湿热活动指标 ESR增快 CRP和粘蛋白增高 WBC计数增高 Ⅲ心脏损害依据 X线检查 ：严重的出现心胸比例增大 心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB 可出现ST-T改变及低电压，心律失常 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 内 容 是否风湿热？（Jones标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小 结、环形红斑） 初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风 湿热活动) 有无心功能不全 诊断内容 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 * 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长** 是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动) 发热、乏力、苍白、脉搏增快 伴关节症状 新发现的杂音 心脏进行性增大 出现充血性心力衰竭 ASO持续升高或CRP阳性 鉴别诊断 Ⅰ幼年型特发性关节炎 3岁以下多见 常侵犯指趾小关节，无游走性 可遗留关节畸形 X线检查:显示关节面破坏 发热，伴骨关节疼痛 明显贫血 出血倾向 肝、脾及淋巴结肿大 周围血可见幼稚白细胞 骨髓检查可鉴别 鉴别诊断 Ⅱ急性白血病 较少发生心内膜炎 杂音不明显 心律失常（如早搏等）较多出现 病毒感染的证据 鉴别诊断 Ⅲ病毒性心肌炎 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 内 容 治 疗 一般治疗 清除链球菌感染 抗风湿药物治疗 风湿心治疗 舞蹈病治疗 Ⅰ一般治疗和护理 无心脏炎患儿卧床休息2周 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3～4周 Ⅱ清除链球菌感染 青霉素 2周 青霉素过敏改用大环内酯类 1928年弗莱明发明青霉素，1941年上市， 标志着人类进入抗生素时代 青霉素在二战硝烟中神奇的疗效使所有人都为之欢呼！ Ⅲ抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林 急性期 80～100 mg/（kg·d） （最大3g/d） 至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周 Ⅲ抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素 风湿热心脏型的首选 强的松 2mg/（kg·d） (≤60mg/d) 1～2周减量，先快后慢 早期、足量，疗程8～12周 停药前2周加用阿司匹林替代，防反跳 Ⅳ风湿心的治疗 　强调大剂量糖皮质激素的应用 洋地黄类药物 血管活性药物、利尿剂 手术 Ⅴ舞蹈病的治疗