）风湿热_ 8版5年课件.pptVIP

急性期无心脏炎：卧床休息2周； 有心脏炎：卧床休息4周； 有心脏炎伴心脏扩大:卧床休息6周； 有心脏炎伴心衰：卧床休息8周。 【治疗】 休 息 控制链球菌感染 抗风湿药物治疗 其他治疗 控制链球菌感染青霉素80万单位肌注，每日2次，持续2周 【治疗】 休 息 控制链球菌感染 抗风湿热治疗 其他治疗 1.心脏炎：早期用糖皮质激素， 泼尼松2mg /(kg·d)，≤ 60mg/d， 2～4周后减量，总疗程8～12周； 2.无心脏炎：阿司匹林100mg/(kg·d)， ≤ 3g/d，2周后减量，疗程4～8周。 【治疗】 休 息 控制链球菌感染 抗风湿热治疗 其他治疗 1.?心脏炎合并心衰： 糖皮质激素为主，慎用或不用洋地黄制剂；氢化可的松、甲强1次/d,10-30mg/kg,1-3次2.?舞蹈病：安定、苯巴比妥。3.关节肿痛时予以制动 【预防和预后】 1、心脏炎的严重程度 2、首次发作是否予以正确的 抗风湿热治疗及正规的抗 链球菌治疗 【预防和预后】 每3～4周注射苄星青霉素120万单位，5年，至25岁；有风心病者，终身预防；青霉素过敏者可用红霉素，每月口服6～7天。 【预防和预后】 风湿热或风湿性心脏病患儿，拔牙、手术时术前、术后应用抗生素预防感染性心内膜炎。 再 见! 吉林大学中日联谊医院儿科印芳颖 风 湿 热 Rheumatic fever 【定 义】 风湿热( Rheumatic fever)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌感染后反复发作的急性或慢性风湿性疾病，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。 【特 点】 1、临床表现以关节炎、心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病。 2、发作自限性，急性时以关节炎明显，急性发作后留有轻重程度不等的心脏损害。 3、常见年龄5-15岁，3岁极少。 4、冬春季节多见，无性别差异。 【病因】 ? 是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。 影响本病的发病因素： 与链球菌在咽峡部存在的时间呈正相关 特殊的链球菌菌株 遗传学背景 M血清型 黏液样菌株 【发病机理】 1分子模拟 2自身免疫反应 3遗传机制 4毒素 免疫复合物致病 细胞免疫反应异常 【发病机理】  链 球 菌 1链球菌抗原的分子模拟 荚膜 与人体关节、滑膜 细胞壁外层 蛋白质中M蛋白 细胞膜的脂蛋白 与人体心肌、心瓣膜 与心肌肌膜、丘脑 下核、尾状核 有 共 同 抗 原  链球菌抗原与抗链球菌抗体形成循环免疫复合物沉积于关节滑膜,心肌,心瓣膜,激活补体,产生炎性病变。 2.1免疫复合物致病 2.2细胞免疫反应异常 ①T淋巴细胞对心肌细胞有细胞毒作用； ②自然杀伤细胞的细胞毒性增加； ③患者扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。 3遗传背景 HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4以及淋巴细胞表面标记D8/17+均与发病有关。 4 毒 素 A组链球菌外毒素、酶类直接对人体心肌和关节有毒性作用，但并未得到确认。 【病理】 （一）急性渗出期：约1个月 受累部位：心脏、关节、皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞浆液细胞浸润等，心包纤维渗出，关节腔浆液渗出。（二）增生期：约3～4个月 主要发生于心肌和心内膜（包括心瓣膜），特点为形成风湿小体（Aschoff 小体），风湿小体还可分布于肌肉、结缔组织，形成皮下小结 。 （三）硬化期：约2～3个月  心瓣膜受累，尤其是二尖瓣；大脑皮层、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性。 一般表现  心脏炎  关节炎  舞蹈病 皮肤症状 【临床表现】 发生前1-6W有感染，一次不超过6个月，反复发作，急性起病， 1. 发热：无一定热型且不规则 2. 其他非特异性症状:不适,疲倦,苍白,多汗,腹痛等 （一）一般表现 一般表现  心脏炎  关节炎  舞蹈病 皮肤症状 【临床表现】 （二）心脏炎 40%-50%??  1.心肌炎：