骨髓纤维化课件_1.pptVIP

沙利度胺联合干扰素α-2b 采用沙利度胺口服,100~250mg/d,分2~3次口服;干扰素α-2b(INFα-2b,深圳海王药业有限公司生产)300万U/次,皮下注射,3次/周,治疗3个月以上,症状血象均有不同程度改善，骨髓活检(髂后),9例IMF患者治疗前后骨髓纤维化无明显进展。 小剂量沙利度胺联合泼尼松 口服沙利度胺50一100mg/d，泼尼松30mg/d，3个月后据病情减量维持。3个月为一个疗程，23例均达进步标准，其中缩脾改善最明显 沙利度胺 减少输血次数，缩脾 目前,PMF的治疗多为姑息性的，处于纤维化前状态的PMF患者和无症状的纤维化PMF患者生存期较长，所以治疗大多针对有症状者。仅为减轻贫血、脾大等症状,改善造血功能。 一、小剂量沙利度胺和激素治疗 沙利度胺50mg/d，泼尼松30mg/d，连用3个月，约60％的患者有脾缩小，血小板增加，白细胞减少的疗效。 二、纠正贫血 ?严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放，红细胞生成素也有一定疗效。 三、羟基脲和活性维生素D3（骨化三醇，calcitriol） ? 当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时，可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3，（骨化三醇，calcitriol）被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5～1.0μg口服，个别病例有效。用时需注意测定钙、磷浓度，防止高血钙、低血磷。 四、脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。 五 、异基因造血干细胞移植是根治PMF 的惟一方法，但相关失败率高。 移植的合适对象是不良预后足以抵消移植本身的高风险患者。 经验治疗 ※ 雄激素+反应停+激素 ※ 雄激素+反应停+激素+羟基脲 ※ 雄激素+反应停+激素+羟基脲+罗盖全 ※ 雄激素+反应停+激素+羟基脲+罗盖全+细胞因子 注：细胞因子不推荐，促进髓外造血 最近国际MF工作组制定了PMF新的预后积分系统,诊断时①年龄65岁; ②全身症状(诊断前1年内体重减轻10%和/或不能解释的发热或明显盗汗持续1个月); ③Hb100g/L;④WBC25k/uL; ⑤外周血原始细胞≥1% 各积1分, 预 后 分为4组: 低危组:0分,中位生存期135个月; 中危-1组:1分,中位生存期95个月; 中危-2组:2分,中位生存期48个月; 高危组:≥3分,中位生存期27个月。 对高危组、中危-2组患者推荐异基因造血干细胞移植。 病程为 1-20 年，肯定诊断后中位生存期为 5 年。本病近 20% 的患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、充血性心力衰竭、出血或反复感染、急性白血病转化、脾切除术后并发症等。 继发性骨髓纤维化 临床表现： 原发病+骨髓纤维化 实验室检查： 血象+骨癌、中毒 、放射骨髓损害 治疗： 去除病因+ 骨纤治疗 诊断： 基础病+本病+ 发病年龄+病因治疗有效 继发性骨髓纤维化，是指在有明确原发病基础上出现骨髓纤维组织增生，并出现造血功能异常，临床常见于白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等造血系统恶性疾病。另外一些非血液系统疾病，如实体肿瘤骨髓转移、自身免疫性疾病、化学药物或放疗等也可以引起继发性骨髓纤维化。 继发性骨髓纤维化的发生的年龄小，且多取决于其基础病的发生年龄 继发性骨髓纤维化骨髓涂片和骨髓活检的增生程度与原发性骨髓纤维化相比，增生情况较好，对临床年轻的骨髓纤维化患者及早寻找原发病因，进行鉴别诊断有重要意义。 中医对骨髓纤维化的认识 集中于：徵假、积聚、虚劳、血瘀等。 病位：脏病，归属血分，位在肝脾，日久及肾。 病机：正气亏虚，脾肾不足，，感受外邪，气因邪遏，脉络瘀阻。 瘀 治则：活血化瘀，补益脾肾 分型论治 气滞血瘀 疏肝化瘀，软坚消积 八珍汤合金铃子散 湿毒瘀血 化湿泄毒，除满消积 龙胆泻肝汤 瘀血伤阴 凉血散瘀，滋阴软坚 犀角地黄汤 气虚血瘀 益气活血，软坚散结 八珍汤合三棱汤 中成药： 大黄蛰虫丸 青黄散 养血饮 云南白药 骨髓纤维化 骨髓中成纤维细胞增殖，胶原纤维沉积伴有肝脾等器官髓外造血特征的综合征 分类： ★病因：原发性骨髓纤维化 继发性骨髓纤维化 ★起病：急性