婴幼儿视觉电生理.ppt

婴幼儿视觉电生理 北京协和医院眼科 睢瑞芳 一、婴幼儿视觉电生理相关基础 二、视觉电生理在婴幼儿眼病诊治 中的应用 ISCEV小儿临床视觉电生理实际操作调查 ISCEV小儿临床视觉电生理实际操作调查 ISCEV小儿临床视觉电生理实际操作调查 结论 婴幼儿 ERG和 VEP检查需要培训过的专业人员的努力才能完成； ISCEV技术标准可以达到,表明对婴幼儿进行高质量的检查是可行的； 应根据需要修改婴儿的ISCEV ERG 标准，使其更适合实际操作； 视网膜发育 孕22周视网膜开始发育 出生时周边相对成熟，黄斑不成熟 黄斑中心视锥直径7.5um(5d)，2um（45mon） 黄斑中心凹18cone/100um（1wk），42cone/100um （成人） 视网膜成熟组织学改变 锥/杆细胞外节盘延长 黄斑分化：4岁仍进一步发育 视神经髓鞘增厚，从视束向眼球，2岁完全 外侧膝状体及视皮质神经突触增多 初级/二级视皮质容量增加 婴幼儿视觉电生理检查操作 5岁以上儿童可以采用成人ERG及VEP检查记录技术，但是婴儿和3岁以下儿童无法配合，需改变记录技术： ERG：1. 明适应 2．单次闪光/30Hz视锥反应 3．暗适应5min 4．锥杆混合反应 最早纪录ERG：出生后7-14hr及孕30周 12月时ERG约是成人的10% （Holder G, Robson A: Paediatric Electrophysiology: A Practical Approach） 婴儿ERG 婴儿OPs 婴幼儿VEP 监测固视 房间要暗，避免干扰 服用水合氯醛 适当的重复次数 棋盘格大小： 1月 120-240 分 2月 60-120 分 3-5月 30-60 分 =6月 15分 pERG和pVEP 大细胞M/小细胞P的成熟 镇静和麻醉剂的使用 不同电极的纪录结果 角膜电极：振幅最大，最不易受外界感染，婴幼儿不能配合 皮肤电极：下睑1cm内，1/3 DTL电极，1/4-5角膜电极 DTL电极 婴儿JET电极 LED电极 视觉电生理在小儿眼科的作用 早期诊断眼病 了解视网膜功能 判断预后 婴幼儿眼球震颤 神经科疾病 特发性运动性眼球震颤 视觉传入障碍（感觉性眼球震颤）：CSNB、视网膜营养不良、视锥系统异常、白化病和视神经异常 白化病 (albinism) 是由于不同基因的突变，导致黑色素或黑色素体生物合成缺陷，从而表现为皮肤、眼睛、毛发等的色素缺乏。 1. 非综合征性（ nonsyndromic ）： (1) 眼皮肤白化病：呈常染色体隐性遗传，如 OCA1 ， OCA2 ， OCA3 ， OCA4 。 (2) 眼白化病：呈 X 连锁隐性遗传，如 OA1 。 2. 综合征性（ syndromic ）： (1) Hermansky-Pudlak 综合征（ HPS ）：常染色体隐性遗传，如 HPS1~HPS7 。 (2) Chediak-Higashi 综合征 (CHS), ： 常染色体隐性遗传，如 CHS1 。 (3) Griscelli 综合征 (GS) ： 常染色体隐性遗传 , 如 GS1 ， GS2 ， GS3 。 (4) Usher 综合征 (USH), 常染色体隐性遗传，如 USH1B 。 白化病 视力减退 高度屈光不正 眼球震颤 斜视 畏光 夜盲 脉络膜视网膜低色素 虹膜透光 黄斑发育不良 视神经交叉异常 眼白化病，Nettleship-Falls 眼白化病 1/60,000-150,000 OA1：OMIM 300500， Xp22.3 Melanosomal G protein-coupled receptor DD：无脉脉膜症、回旋状脉络膜视网膜病变 弱视的诊断 1．单眼弱视发病率1-5% 2．主要治疗措施：遮盖好眼 3．功能异常：外侧膝状体和视皮质 4．弱视患者：P-VEP异常：振幅降低，小棋盘格：潜伏期延长 F-VEP正常： 5．EOG：总振幅下降，但Arden比正常 6．提示：视网膜多巴胺受体功能异常 7．弱视患者PERG是否正常存在矛盾 弱视治疗观察 非器质性视力丧失 儿童中非器质性功能丧失发生率高 视觉电生理（VEP+ERG）的客观数据对诊断非器质性功能丧失有极重要意义 有一定程度视力下降，叠加了非器质性功能丧失 FVEP：正常