不自主运动课件.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 扭转痉挛(torsion spasm)病变位于基底核，又称变形性肌张力障碍,表现为躯干和四肢发生的不自主的扭曲运动。躯千及脊旁肌受累引起的围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主运动是本症的特征性表现。颈肌受累时出现的痉挛性斜颈是本症的一种特殊局限性类型。本症可为原发性遗传疾病,也可见于肝豆状核变性以及某些药物反应等。 * 偏身投掷运动(hemiballismus)为一侧肢体猛烈的投掷样的不自主运动，运动幅度大，力量强，以肢体近端为重。为对侧丘脑底核损害所致，也可见于纹状体至丘脑底核传导通路的病变。 * 抽动症(tics) 为单个或多个肌肉的快速收缩动作，固定一处或呈游走性，表现为挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼扇动、撅嘴。如果累及呼吸及发音肌肉，抽动时会伴有不自主的发音。或伴有秽语，故称“抽动移语综合征”。本病常见于儿童，病因及发病机制尚不清楚部分病例由其底核病变引起,有些是与精神因素有关。 * 01 Lorem ipsum dolor sit amet * 01 帕金森病 02 特发性震颤 * 概念：帕金森病又称震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。 病理改变：主要为黑质多巴胺能神经元变性死亡 病因：尚未明确 可能影响因素：①环境因素 ②遗传因素 ③神经系统老化 ④多因素交互作用 好发年龄：多见于60岁以后，40岁以前相对少见。 * ①静止性震颤：首发，典型表现：拇指与示指呈“搓丸样”动作，频率为4-6Hz。 ②运动迟缓 ③肌强直 ④姿势平衡障碍 * 常为首发症状 多始于一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧，睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作，频率为4-6Hz。 令患者一侧肢体运动如松拳或握拳，可使另一侧肢体震颤更明显，该试验有助于发现早期轻微震顿。 少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤。 * 被动运动关节时阻力增高,且呈一致性，类似弯曲软铅管的感觉，故称“铅管样强直”(lead-pipe rigidity); 在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮,称为“齿轮样强直”(cogwheel rigidity)。 四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿,表现为头部前倾，躯干俯屈,肘关节屈曲，腕关节伸直,前臂内收,髋及膝关节略为弯曲。 * 随意运动减少，动作缓慢、笨拙。 早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓缓，逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝，晚期因合并肌张力增高，导致起床、翻身均有困难。 “面具脸” “小字征” * 在疾病早期，表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖沓。 随着病情进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯时步态障碍尤为明显，自坐位、卧位起立时困难。 有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结”现象，有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为前冲步态或慌张步态。 * 血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见 高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低 DNA印迹技术(southern blot) 、PCR 、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内DAT（多巴胺转运体）功能显著降低 * 存在下列至少2个主征: 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一 * 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等 无下列体征: 眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩 症状不对称，左旋多巴治疗有效 * 帕金森病的治疗，以药物治疗为首选（终生用药），且是整个治疗过程中的主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的一种有效补充手段。目前应用的治疗手段，无论药物或手术，只能改善症状，不能有效地阻止病情的发展，更无法治愈。 用药原则： 从小剂量开始，缓慢递增剂量。 剂量应个体化，根据患者年龄、症状类型、 严重程度、就业情况、经济承受能力等选择药物 饭前或后1小时服用 * 原理: 恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能药、多种改善DA递质功能药物 药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需终生服用 * 震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。 常用:安坦(artane): 1~2mg,3次/d 口服 副作用: 口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用 * 机制:补充外源性多巴胺前体 左旋多巴合并