2013消化道软组织肿瘤（一）课件.ppt

* * * Case 11-2 男性，39岁。淋巴瘤病史。X线检查发现消化道异常。内镜见直肠1厘米直径红斑。取活检。 * * * * * * CD34 HHV-8 HHV-8 * Kaposi肉瘤 临床上分为4型：慢性地方性型、淋巴结病相关型或非洲地方型、移植相关型或医源型和AIDS相关型或与AIDS相关的流行性型。 4型镜下无大差别，唯早期病变多见于AIDS患者。 非内脏KS发生的部位，不能预测胃肠道KS发生的可能性；并且无皮肤或淋巴结的KS也不能排除胃肠道受累的可能性。 KS可发生于胃肠道的任何部位，病变大小和数目随疾病分期而不同。通常起源于粘膜和粘膜下，可呈斑丘疹状、息肉状和有脐凹的结节状。 诊断线索：了解临床病史、内镜所见，认识拥挤的梭形细胞和深染的核、含红细胞的裂隙和血管腔，以及注意KS细胞侵犯粘膜肌层等。 梭形细胞CD34恒定+，CD31常+，HHV-8+。 鉴别诊断：梭形细胞血管瘤、化脓性肉芽肿、血管肉瘤、梭形细胞恶性黑色素瘤等。 * * * Case 12 女，42岁，HIV 阳性,空肠 5 厘米大小肿瘤,累及空肠全层。 * * * ＦIＳＨ：有ＥＷＳ异位 阴性： 黑色素标记：Melan-A、HMB-45、Tyroinase、MITF-1 神经内分泌标记：Chromogranin 、CD56、CD99 肌源性标记：Desmin、Actin GIST标记：CD117、CD34、PDGFR 性索间质标记： inhibin * 透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma）  胃肠道CCS相当罕见，多见于小肠，少数位于胃和结肠，临床症状和GIST相似。 发病年龄为13-57岁，年轻人多见。 肿瘤中心位于肠壁内，直径2-5cm，更大者常有溃疡形成。 可转移至系膜淋巴结、肝脏和腹腔内。 组织学：圆形或短梭形细胞片状排列，器官样结构不明显（不同于软组织CCS）。瘤细胞胞质透明或嗜酸性，核圆形或卵圆形位于中央，核膜不规则，核染色正常或稍深染，核分裂像常多见。可见散在的破骨样多核巨细胞，但非一般特点。 免疫表型：S-100阳性，HMB45、MelanA一般阴性。少数情况下，CK可异常表达。 分子遗传学：与t(2;22)(q32;q12)易位相对应的EWSR1-CREB1融合。 * 谢谢！ * * * * 图4.13 节细胞副神经节瘤。A 间质浸润导致十二指肠腺扭曲变形。B Masson三色染色使上皮细胞岛（显示红色）更加显著。C 梭形细胞和上皮细胞。D 节细胞具有淡染的核和显著的核仁。 * 节细胞副神经节瘤。A 上皮细胞对角蛋白（CAM5.2）免疫反应阳性。B 梭形细胞对S-100免疫反应阳性。 * * * * S-100 * 神经鞘瘤（Schwannoma） 孤立的胃肠道神经鞘瘤占所有胃肠道间叶性肿瘤的2-6%，占所有胃肿瘤的0.2%；在NF1患者中尤其常见。 最常累及胃，其次为结肠和直肠，少数情况下发生在小肠和食管。 年龄：10-81岁，中位年龄52.6岁，女性稍多见。 起源于粘膜下层和固有肌层，腔内息肉状或位于肠系膜对侧的浆膜下肿块，表面粘膜通常完好，较大者可形成溃疡。 大小为0.5-14cm，平均6.4cm，肉眼和内镜下表现与其他间叶性肿瘤相似。 胃肠道淋巴瘤独特的特征为周边有淋巴细胞套并可有生发中心形成。 Vim、S-100、GFAP、Leu7和PGP9.5阳性，CD34可灶性阳性，EMA阳性成分为神经束膜细胞。 * Case 8 女，32岁，肠系膜肿块。 * * * * * * * 侵袭性肠系膜纤维瘤病（aggressive mesenteric fibromatosis,AMF） 最常见的肠系膜原发性肿瘤，多数为散发性，有些与FAP/Gardner综合征、创伤或高雌激素状态伴发。 年龄：8-72岁，平均34-46.2岁。 累及肠道和胃，可蔓延至肝、后腹膜和胰腺，生长缓慢。 多数切除时直径≧10cm；尽管镜下呈侵袭性，但大体界清；切面灰白或灰褐色，呈漩涡状，一般没有出血、坏死或囊性变，不同于GIST。 核分裂像不常见（通常3/50HPF）。 β-catenin核阳性。 * GIST与AMF的鉴别要点 GIST AMF 部位 主要在肠壁 主要在肠系膜或腹膜后 组织学 梭形、上皮样 坏死和出血多见 一致的梭形细胞 无坏死和出血 核分裂 不等 通常3/50HPF IHC Vim+(100%）,CD117+,CD34+(63%),SMA+(25%),Des+(8%),S-100+(16%) CD117-,SMA弱+(86%),MSA+(82%),Des+(41%),CK+(26%),β-catenin核+ 预后 与部位、肿瘤大小、核分裂像等相关 通常良好，可复发 大体 膨胀性的分叶状，可囊性变，液化性