神经系统发育异常性疾病课件.pptVIP

神经系统发育异常性疾病;第一节 概述; 子宫内脑神经系统发育障碍, 部分神经元产生 \移行组织异常 导致出生后颅骨\神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞,最终导致终生的畸形或残障。;病因发病机制;①感染: 母体病毒(风疹病毒)\细菌\螺旋体\原虫等 病原体透过胎盘侵犯胎儿, 引起胚胎先天性感染 畸形, 如先天性心脏病\脑发育异常\脑积水\白 内障先天性耳聋等 ②药物: 雄性激素\肾上腺皮质激素\苯二氮卓类氮 芥等可使胎儿致畸, 抗甲状腺药或碘剂可引起甲 状腺功能不足, 影响脑发育导致呆小症;③辐射: 妊娠前3-4个月母亲下腹骨盆部放疗强g 射线辐射可引起小头畸形, 小脑、眼球发育畸形 ④躯体疾病：孕妇患糖尿病\严重贫血\CO中毒等可致胎儿神经系统发育畸形, 异位胎盘可导致胎儿营养障碍, 羊水过多使子宫内压力过高, 引起胎儿窘迫缺氧 ⑤心理社会因素：妊娠期抑郁\焦虑\恐惧\紧张酗酒\吸烟均影响胎 儿发育 ;神经系统发育性疾病的分类;5.代谢功能障碍;第二节 先天性脑积水; 先天性脑积水(Congenital hydrocephalus) 是CSF分泌过多\循环受阻吸收障碍导致脑室 系统蛛网膜下腔CSF过多积聚并不断增长, 继发脑室扩张\ICP增高脑实质萎缩;①交通性脑积水(communicating hydrocephalus) CSF可自脑室系统流至蛛网膜下腔, 但CSF吸收 障碍分泌过多 ②阻塞性脑积水(obstructive hydrocephalus) 脑室系统某部位阻塞使CSF循环受阻脑室扩张; 阻塞性脑积水常见: 1.中脑导水管狭窄畸形：中脑导水管狭窄、分叉、中隔形成或导水管周围胶质增生 2.Dandy-Walker综合征（又称第四脑室侧孔闭锁）：先天性第四脑室 形成大囊，枕部突出及小脑畸形。 3.Arnold-Chiari综合征：小脑扁桃体下蚓部疝如椎管内扭曲延长，并且部分突出及小脑畸形。 4.Galen大静脉畸形：压迫导水管引起脑积水。 5.其他先天畸形：如脑膜脑膨出、脑穿通畸形、无脑回畸形等均可并发脑积水。 6.颅内出血：后颅凹出血所致的蛛网膜炎导致脑脊液循环受阻于第四脑室或小脑幕切迹水平的蛛网膜下腔。‘ 7.新生儿细菌性脑膜炎后的纤维粘连使第四脑室出口或蛛网膜下腔粘连。; 脑实质长期受压变薄，白质萎缩比灰质严重，脑回平坦、脑沟消失。 最易受损害的是并肢体、锥体束、基底节、四叠体。 第三脑室向下凸出，可压迫视神经、嗅束、垂体。;1. 头颅形态改变：头围增大，头颅与躯干生长比例失调，头颅过大而重，以致垂落胸前，患儿呈头颅大，颜面小，前额突出，下颌尖细的容貌。;4. 病程发展缓慢：早期发育正常，以后逐渐缓慢出现生长停顿，智力下降。;1.测量头围：正常新生儿头周围径（额、枕）为33-35cm，出生后6个月头围增加每月约1.2-1.3cm。本病患儿的头周围径为正常的2-3倍。 2.头颅平片：颅腔扩大、颅骨变薄、颅缝分离、前后囟扩大、蝶鞍加深、颅面比例明显增大。 3.头部CT平扫：脑室系统扩大，额和额顶区蛛网膜下腔增宽，前部半球间裂增宽，鞍上池增大，额顶区脑沟加深增宽。 4.颅脑MRI：①脑室扩大程度与蛛网膜下腔大小不成比例；②脑室旁和额角膨出或呈圆形（冠面显示）；③三脑室呈气球状，压迫丘脑，使下丘脑下移；④脑脊液重吸收征：表现为脑室周围弥漫性长T2高信号。 5.脑室（前囟穿刺）及腰椎双侧穿刺做脑脊液酚红试验，可鉴别阻塞性脑积水或交通性脑积水，还有助于鉴别脑室系统内有无梗阻。;诊断;交通性脑积水;梗阻性脑积水;1.巨颅症：头颅增大，但无落日征及神经系统受损症状与体征。头颅X线无路高压征，CT或MRI表现脑实质增大，脑室正常。 2.佝偻病：头颅增大以额顶结节突起明显，呈不规则或方形，前囟扩大但颅内压不高。有佝偻病的其他表现。 3.脑脊液增多症：可用透光试验鉴别。 4.婴儿硬膜下血肿：常有产伤史，有高颅压表现，但无落日征，CT或MRI有助鉴别诊断。;治疗;第三节 脑性瘫痪; 妊娠到新生儿期之间各种原因所致的非进行性脑病导致的动障碍姿势异常疾病或综合征。;1. 病因 ; 人体正常肌张力调节姿势反射的维持依赖于 皮质下行纤维抑制作用与周围Ia类传入纤维易 化作用的动态平衡。 脑发育异常使皮质下行束受损, 抑制作用减弱, 引起痉挛性运动障碍姿势异常。 感知能力(如视\听力)受损→智力低下。 基底节受损→手足徐动。 小脑受损→共济失调。;病理改变以弥散的、不同程度的大脑皮质发育不良或萎缩性脑叶硬化最多见。 皮质和基