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以发热、关节疼痛为主要表现韦格纳肉芽肿1例 　　【摘 要】 探讨韦格纳肉芽肿的诊治方法。回顾1例韦格纳肉芽肿的临床资料并复习相关文献。韦格纳肉芽肿是一种多系统病变，其典型症状包括鼻窦炎、浆液性中耳炎、鼻炎、鼻溃疡、咳嗽、咯血，也有爆发型（肾和呼吸衰竭）或轻型（关节痛、多关节痛性风湿证候）。临床上出现多系统病变时，需考虑韦格纳肉芽肿可能，及早行抗中性粒细胞抗体检查及病理检查。对于合并肾和呼吸衰竭的患者早期诊断、早期治疗可大大改善预后，糖皮质激素、环磷酰胺联合使用仍是治疗韦格纳肉芽肿的最佳治疗方案。 　　【关键词】 韦格纳肉芽肿；发热；关节疼痛；诊断；治疗；病例报道 　　韦格纳肉芽肿属于抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎，是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为病理特征的多系统受累的自身免疫性疾病[1]。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累???大动脉，男性发病率略高于女性，发病年龄5～91岁，40～50岁为高发年龄。美国报道，本病总人群发病率为3/10万[2]，我国尚无确切的流行病学资料。病变主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，在疾病早期非特异性的表现为发热、乏力、皮肤损害、关节炎、贫血、红细胞沉降率增快等，典型表现为鼻炎、鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭；还可累及眼、耳、皮肤黏膜、神经系统、关节、心脏及胃肠道。血清学检查抗中性粒细胞胞浆抗体及鼻窦和肺脏CT检查，有助于诊断。病理检查坏死性肉芽肿性血管炎是诊断韦格纳肉芽肿的金标准[3]。由于临床表现多样，且缺乏特异性，早期诊断具有较大困难，易被漏诊或误诊[4]。现将本院确诊的1例韦格纳肉芽肿的临床资料总结报告如下。 　　1 病例资料 　　患者，男，35岁。因发热、关节疼痛、皮疹1个月余，加重1 d，于2011年11月15日收治入院。患者1个月前，无明显诱因出现发热，无畏寒、寒战，体温38 ℃，伴双足跟、双膝关节疼痛，无关节红肿，无晨僵，活动后减轻，伴双下肢及背部红色皮疹，皮疹无瘙痒、疼痛，无咳嗽、咳痰及盗汗。就诊于当地医院，实验室检查示：类风湿因子98.10 IU·mL-1。血常规WBC 21.44×109·L-1，GR 74%，Hb 125 g·L-1，PLT 573×109·L-1。诊断为类风湿关节炎。患者自行中草药治疗，无好转，后到多家医院就诊，化验ANA、ENA均阴性，多次血常规提示白细胞总数和中性粒细胞比值升高，治疗不详。1周来出现口腔溃疡，1 d前出现右手肿胀，病程中无雷诺现象、肌痛、肌无力、口干、眼干、光过敏及腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛、盗汗等症状。患者体质量较发病前减轻约6 kg，二便正常。既往3个月前患肺炎，2个月前患角膜炎。 　　入院体格检查：体温 37.5 ℃，神志清，胸背部及双下肢可见直径约0.1～0.5 cm大小不一红色斑丘疹，部分中心破溃。面部无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，无压痛。右眼角膜充血，口唇中度苍白，无发绀，口腔黏膜可见多处溃疡，咽后壁充血。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音。心率96次·min-1，律齐，无杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肠鸣音4次·min-1。双下肢无水肿。右手关节及软组织肿胀，双膝关节轻度肿胀，无畸形，压痛，活动轻度受限，浮髌试验阴性，余关节无畸形。四肢肌力、肌张力正常。 　　患者入院给予鹿瓜多肽、萘丁美酮抗炎止痛治疗，拜复乐抗感染治疗。查血常规示：WBC 15.81×109·L-1，GR 73.4%，Hb 98 g·L-1，PLT 968×109·L-1。尿常规示：RBC 548·μL-1，WBC17·μL-1，PRO（+），BLD（+++）。病毒等病原学检查均阴性。红细胞沉降率110 mm·h-1。 　　骨穿：骨髓呈炎性反应性增生。肝功能ALT 29 U·L-1， 　　AST 27 U·L-1，ALP 70 U·L-1，GGT 46 U·L-1，TP 73.1 g·L-1，ALB 33.3 g·L-1，GLO 39.8 g·L-1， 　　TBIL 7.23 μmol·L-1。肾功能、 血糖、血脂、心肌酶、电解质均正常。ASO 82 U·L-1，RF 80 U·L-1， 　　CPR 130 mg·L-1，补体IgG 1 720 ng·mL-1，免疫球蛋白（+），其余正常。抗结核抗体阴性，甲状腺功能正常，ENA阴性，ANA 1∶80斑点阳性。心电图覅窦性心律。心脏超声正常。血培养2次，均阴性。胸部增强CT：双肺多发斑片磨玻璃密度影及腺泡结节影，考虑炎症，间质病变不除外；两侧腋窝及两肺门、纵隔内多发小淋巴结。腹部CT：未见异常。骶髂关节CT：双侧骶髂关节退行性改变可能。IF-ANCA阳性、PR3-ANCA 337.27 Ru·m-1。 　　肾穿：肾穿刺组织可见16个肾小球，3个肾小球细胞性新月体形