肾上腺CT、MRI诊断2.pptVIP

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma) 发生在任何年龄。肿瘤细胞分泌肾上腺素及去甲肾上腺素，引起阵发性或持续性高血压及代谢紊乱，血、尿中VMA升高 头痛、心悸、多汗、面色苍白，发作数分钟后症状缓解。低热多汗，血糖升高 无明显临床症状或仅腰酸、不适，(术中血压波动或无明显波动) 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma) 血尿中儿茶酚胺及其代谢产物测定对诊断帮助大，尤其尿去甲肾上腺素、肾上腺素测定最为敏感 实验室检查，24小时尿中香草基扁桃酸(vanillymandelic acid，VMA)即儿茶酚胺代谢产物的定量测定高于正常值 CT特征性表现 ● 血窦 ● 出血、坏死、囊变 、钙化 (可见液平) ● 明显强化 中等强化 (肿瘤内可见异常血管) 血窦 钙化、坏死 液平 明显强化 中等强化 异常血管 MRI表现 圆形或椭圆形，T1WI为低信号或等信号， T2WI由于富含水分和血窦而呈明显高信号，是嗜铬细胞瘤的重要特点 可出现囊变或出血 冠状位显示后腹膜腔全貌，寻找异位嗜铬细胞瘤 肾上腺性征综合征 本病分为先天性和后天性两大类： 先天性患者多有遗传性，可能为隐性基因突变所致的肾上腺皮质酶系统缺陷有关；后天性主要由于肾上腺皮质网状带增生或肿瘤有关 由于肾上腺皮质产生过多的雄性激素所表现的一组症候群称为肾上腺性征综合征 肾上腺功能低下性病变 　肾上腺功能低下性病变 分急性和慢性二种，由于肾上腺皮质毁损，肾上腺皮质激素缺乏所致 急性肾上腺功能减退由于感染、外伤、手术或长期激素治疗造成下丘脑—垂体分泌ACTH功能抑制，而分泌减少 慢性肾上腺功能减退由于肾上腺结核或免疫等原因破坏了双侧肾上腺皮质 肾上腺功能低下性病变 垂体型阿狄森病（pitutary Addison disease)是由于垂体腺叶功能低下所致，常见于产后大出血，又称席汉(Sheehan)综合征。致ACTH分泌不足，造成双肾上腺萎缩 肾上腺型阿狄森病(adrenal Addison disease)主要因特发性肾上腺萎缩，其次为肾上腺结核 肾上腺功能低下性病变 代表性病变是肾上腺结核，其产生慢性肾上腺皮质功能低下即Addison病 肾上腺结核通常有较长病史，主要症状和体征是疲劳乏力、体重减轻、色素沉着和低血压。血糖和血、尿皮质醇水平低，ACTH水平增高。通常为双侧性 病理上，皮髓质均破坏，形成结核性肉芽组织和干酪性坏死灶，后期发生钙化 肾上腺结核不同病期表现 干酪化期：双侧肾上腺增大并形成不规则肿块，CT示肿块内有多发低密度区，并可有小点状钙化影，增强检查肿块不均一强化 钙化期：双侧肾上腺几乎完全钙化 肾上腺出血 主要见于常期大剂量抗凝治疗、手术后的应激反应，常累及双侧肾上腺；腹部外伤一般累及受伤侧肾上腺 肾上腺非功能性病变 肾上腺囊肿(adrenal cyst) 较少见 病理上分真性囊肿和假性囊肿。可分为四型，内皮性和表皮性囊肿（属真性囊肿），假性囊肿和寄生虫性囊肿。往往在体检B超时偶然发现，个别大的囊肿压迫邻近脏器出现症状 肾上腺畸胎瘤 肾上腺畸胎瘤很罕见，无典型临床症状，多数为良性，少数为恶性。 病理：肿瘤内有油脂及豆渣样物质和毛发，并有少量骨组织 非功能性皮质癌 肾上腺非功能性皮质癌，较少见，生长快速，可突破包膜生长，侵及邻近脏器或转移。约占原发肾上腺皮质癌的50%左右。与功能性皮质癌在临床表现和实验室检查有明显不同 MRI表现 多为单侧性，一般肿瘤较大，肿瘤内可有出血、坏死和钙化。T1WI为等信号或低信号，T2WI为高信号 肾上腺成神经细胞瘤adrenal neuroblastomae 也称神经母细胞瘤：来源于肾上腺髓质和交感神经节，是儿童最常见恶性肿瘤之一，发生在肾上腺约占50%，其次位于交感神经部位及主动脉旁。最易发生骨骼、淋巴结和肝脏转移，约75%病人尿儿茶酚胺、香草基苦杏仁酸（VWA升）升高 肾上腺节细胞神经瘤 节细胞神经瘤是罕见的交感神经源性的良性肿瘤，约20%起源肾上腺髓质部，于成熟的交感神经细胞。其余发生于纵隔和腹膜后交感神经节，沿脊柱两旁生长。多无内分泌症状，但有少数病例报告有儿茶酚胺增多表现 什么是PET？ PET(Positron emission tomography,正电子发射型计算机断层显像） PET显像是一种用正电子核素进