中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识在临床诊断中运用.docVIP

中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识在临床诊断中运用 　　摘要：目的 运用2011年4月我国病理学家发布的"中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识"对胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP- NEN）进行分类，并探讨其临床病理及相关免疫组织化学特点。方法 对47例（GEP- NEN）的临床病理及免疫表型进行进行回顾性分析。结果 47例GEP- NEN中，发病年龄12～79岁，发病部位依次为直肠17例，食道12例，阑尾10例，十二指肠4例，胃3例，结肠1例，暂无胰腺病例。运用"中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识"分类后，NET35例（G1级22例＼G2级13例）、NEC 7例（G3级）、 MANEC 5例。结合相应的组织学特点及免疫组织化学结果CgA 35/47+； Syn+47＼47； CD56+ 47＼47； Ki67+≤2% 22例、Ki67+ 3-20% 13例、Ki67+>20%7例（不含MANEC） 结论 ①使用统一规范诊断对NEN进行诊断及分类，不仅能让病理诊断更加规范和易于掌握，同时也便于临床进行规范化治疗，以???保患者得到最理想的治疗。为中国GEP-NEN 随访数据库建立提供规范的数据；②免疫组织化学染色项目CgA、Syn、Ki67为必选，同时根据笔者相关统计，建议加选CD56.同时针对功能性神经内分泌肿瘤可选择相应的抗体。 　　关键词：消化道神经内分泌肿瘤；中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识；免疫组织化学染色 　　神经内分泌肿瘤（Neuroendocrine neoplasm，NEN）是一组起源于具有胺前体摄取和脱羧能力的神经内分泌细胞的具有显著异质性的肿瘤。美国国家癌症研究所建立的肿瘤流行病学监测及最终结果数据库、西班牙国家癌症登记中心、挪威和瑞典的国家癌症登记中心最新数据表明欧美人群的NETs发病率大约在2.5～5人/10万人[1-2]。过去30年，NEN的患病率从1.09/10万人上升到5.25人/10万人。相比其他肿瘤，NEN的增加更为迅速，这可能与诊断技术的改善、疾病意识的增强、肿瘤筛查更加频繁以及环境因素有关。我国尚没有NEN发病率的相关数据。胃肠胰神经内分泌肿瘤（Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Neoplasm，GEP-NEN）是最常见的NEN类型，约占所有NEN的65%～75%[3-4]。 　　长期以来，神经内分泌肿瘤在命名和分类上存在不少混乱，为了达到规范的诊断，2011年4月我国病理学家发布了中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识[5]。本文的所有命名均采取了这一最新命名方式。神经内分泌肿瘤诊断步骤包括：首先通过对神经内分泌标记物的免疫染色确定肿瘤具有神经内分泌性质，在标记物的选择上将通用标记物突触素 （Synaptophysin，Syn）和铬粒素A推荐为必需选项；对于肠和胰腺的一些细胞所分泌的特异性激素如胰岛素、胰高血糖素、胃泌素等可作为备选，以明确某些特殊的肿瘤类型。其次必须按组织学和增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性指数进行评估。本文对47例消化道神经内分泌肿瘤进行回顾，并使用中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识进行分类，并结合免疫组织化学表达特点进行分析，以期加深对此类肿瘤诊断的规范和准确把握。 　　1 资料与方法 　　1.1一般资料 选取我中心2011～2013年确诊的47例消化道神经内分泌肿瘤，发病年龄12～79岁，发病部位依次为直肠17例，食道12例，阑尾10例，十二指肠4例，胃3例，结肠1例，暂无胰腺病例。 　　1.2方法 所有标本均常规4%甲醛固定、脱水机脱水、石蜡包埋，4靘厚切片，行常规HE染色、SP法免疫组织化学染色，抗原修复采用高压蒸汽修复，福州迈新生物技术开发公司产品，单克隆抗体工作液CgA、Syn、CD56、Ki67，DAB显色。并设立阳性对照。光镜观察。 　　1.3结果判定 运用2011年4月我国病理学家发布了中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识对肿瘤进行分类。免疫组织化学染色CgA、Syn、CD56胞浆呈棕黄，背景不着色为阳性， Ki67核着色为阳性。评分标准50%（+++）。 　　2 结果 　　2.1临床资料 47例GEP-NEN中，发病年龄12～79岁，发病部位依次为直肠17例，食道12例，阑尾10例，十二指肠4例，胃3例，结肠1例。临床表现根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起临床症状可将GEP-NEN分为非功能性和功能性。非功能性多表现为发病部位肿物可能引起的占位症状。功能性则由于分泌不同激素引起相应的内分泌症状。内镜下多表现为光滑园形的隆起。 　　2.2病理观察 　　2.2.1巨检 肿瘤大小直径1cm～8cm，一般呈结节状，多位于粘