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良性对称性脂肪增多症超声影像分析 　　【摘要】 目的 分析良性对称性脂肪增多症（benign symmetric lipomatosis，BSL）的超声影像特征，评价超声对BSL的诊断价值。方法 回顾分析11例良性对称性脂肪增多症的超声影像表现。11例均为多普勒彩超扫查。结果 所有患者彩超表现为枕部、颈部、上背部等不同部位皮下或肌间隙内脂肪沉积增厚，病灶无包膜，边界不清，左右对称，蓄积脂肪内无钙化。结论 超声能清楚表现BSL病灶大小及范围，在诊断及术前定量、定位诊断方面具有重要价值。 　　【关键词】 良性对称性脂肪增多症；彩色超声多普勒 　　doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.745 文章编号：1004-7484（2013）-08-4726-01 　　良性对称性脂肪过多症是一种病因不明的脂质代谢障碍引起的颈部异常脂肪蓄积。临床上很少见。目前，国内外文献仅见少量临床及影像学研究报道。 　　1 材料与方法 　　本院2006年――2012年临床确诊的BSL患者资料11例，均为男性，年龄31-59岁，平均49岁。患者自发病到超声检查的时间约为半年-6年。3例以颈部渐进性增粗就诊，8例以颈部肿块就诊，1例曾2次行颈部肿物切除，术后复发。所有患者肤色正常，无疼痛、红热症状。10例有烟酒嗜好，嗜酒史10-20年0.5-1.5kg/d，吸烟史10-20年20-40支/d，1例无明显不良嗜好。其中5例伴有肝炎或肝硬化，2例脂肪肝，3例转氨酶增高，1例有高尿酸血症，1例生化检查均正常。 　　11例均采用Siemens Somatom Sensation 4CT扫描仪。准直5mm，间隔5mm。9例行横断面平扫，扫描范围由下枕部至主动脉弓，其中5例同时行CT增强扫描。高压注射器经肘静脉注入浓度为300mgI/ml碘海醇80-l00ml，流率3.0ml/s，注射对比剂后60s扫描。 　　2 结 果 　　2.1 超声表现 所有患者均表现为累及部位皮下或肌间隙内见脂肪堆积增厚，无肿块形态病灶，病变无明显包膜，蓄积脂肪内无骨化或钙化病灶，可见纤细线状或网格状纤维间隔，未见伴发其他肿瘤，病变左右对称，邻近肌肉组织受压、萎缩、变细。多累及耳后、下颌部、后枕部等部位 　　2.2 累积部位 颈项部5例，后枕部1例，下颌及颈项部1例，耳后、颈、项、背部3例，颈部、项背部及锁骨上窝1例[1]。9例邻近肌肉组织不同程度受压、变细、萎缩。4例气管周围可见脂肪浸润，但气管未见明显受压、变窄。 　　2.3 手术及病理 3例患者行颈部肿物部分切除。术中见所有患者手术切除组织均为淡黄色脂肪组织堆积而成，包膜不完整或无包膜，范围广泛，边界不清。病理所见颈部切除肿物均为成熟脂肪组织。可部分被覆纤维结缔组织包膜，其间杂有少量纤维结缔组织和血管。 　　3 讨 论 　　良性对称性脂肪过多症，也称Madelung’s病，是一种罕见的异常脂肪堆积性疾病。好发于30-60岁男性，男女比例为15：l-30：l，最近报道儿童亦有发病。地中海地区发病率最高，意大利人群中男性的患病率为1：25，000。大多数患者无家族史，但也有报道有明显遗传及家族倾向。①目前该病确切病因不明，可能与长期嗜酒、肝脏疾病、上呼吸道恶性肿瘤、内分泌异常和染色体遗传有关，其中对长期饮酒诱发该病的病因较为肯定。约60%-90%以上患者有长期嗜酒史，60%患者超重，因此推测酗酒在某种程度上影响了脂类代谢。②长期饮酒使外周脂肪82肾上腺素能受体数目减少。也有学者认为线粒体的功能障碍是导致该病的根本原因。由于线粒体功能障碍导致脂肪细胞对肾上腺素的刺激反应降低。③常与慢性肝病同时存在，可伴有周围神经病变及巨细胞性贫血。本组中5例伴有肝炎或肝硬化，2例脂肪肝，3例转氨酶增高，1例有高尿酸血症，1例生化检查均正常。Enzi将其分为两型：I型为脂肪均匀对称的分布于体表。Ⅱ型为弥漫分布的脂肪团块，患者外形酷似单纯肥胖。本组病例均为I型。 　　BSL多具有特征性，根据病史及临床表现不难诊断，影像诊断多为协助诊断，其中以超声诊断最为方便、快捷，费用低。[2]彩超可以准确显示脂肪沉积的部位、范围，并能显示血管走行以及病变和血管的关系[3]。彩超诊断表现：下枕部、颈项部、上背部脂肪组织弥漫性沉积、增厚，可累及皮下或肌肉间隙；病变常常左右对称；与正常脂肪组织无明显分界，局部堆积脂肪无包膜形成；可形成或不形成肿块，沉积脂肪内可有线状或网状纤维间隔；脂肪堆积处肌肉可受压、变细。如向纵隔深部沉积，可致使邻近大血管、神经及气管受压、包绕，出现相应临床症状。可与恶性脂肪病变相鉴别。MSL一般无明显血流信号，恶性脂肪病变多有不同程度强化。本组资料中有l例两侧颈内静脉受压、变扁，但无明显临床症状。