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* 急性炎症性 脱髓鞘性多发性神经病 ( 格林一巴利综合征) 中山大学附属二院神经科 邢诒刚教授 急性炎症性 脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (格林一巴利综合征、 Guillain———Barre Syndrome) 一、 病因： 尚未明确，自身免疫性疾病。 二、病变部位： 广泛而弥散，主要侵犯周围神经(脊神经根、神经干及末梢，颅神经)。 三、病理改变： 周围神经广泛的炎症性节段性脱 髓鞘。 四、临床表现： 1．病前1～4周有上呼吸道或消化道感染 史，少数有预防接种史。 2．急性或亚急性起病，1～2周内达高峰。 3．症状和体征； (1)运动障碍 四肢对称性无力，为弛缓性瘫痪，肢体 的近端更严重，严重病例可出现呼吸麻 痹而导致呼吸困难。 (2)感觉障碍 肢体远端感觉异常(麻木、疼痛)，手套、 袜套型感觉减退。1／4病例无感觉障碍。 (3)颅神经损害 双侧周围性面瘫，延髓麻痹，少数可以是三叉神经、舌下神经、眼球运动神经受累。 (4)植物神经功能障碍 可有出汗增多，皮肤潮红，手足肿胀及营养障碍；严重者可有心动过速，血压变化；括约肌功能一般不受影响。 (5)呼吸障碍 见于1／3～1／2的病人，多在起病1～2周内出现(少数到第3周)，原因主要是病变波及颈、胸段神经根，少数累及延髓，导致呼吸肌麻痹，呼吸道感染则加重症状；表现为呼吸困难，烦躁不安，紫绀，心率加快，血压升高等。 (6)中枢神经症状 见于少数病人。 五、辅助检查： 1．脑脊液 蛋白一细胞分离，起病第3周 最明显。 2．电生理检查 神经传导速度减慢；肌 电图早期正常，后期显示失神经电位。 六、诊断： 1．病前1～4周有感染或预防接种史； 2．急性或亚急性起病； 3．四肢对称性弛缓性瘫痪，可有感觉障 碍和颅神经损害； 4．脑脊液蛋白一细胞分离； 5．电生理改变。 七、鉴别诊断： l. 急性脊髓灰质炎 起病多有发热，肌肉瘫痪多为节段性、不对称性，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增高，运动神经传导速度正常，肌电图有失神经支配现象。 2．重症肌无力(全身型) 起病慢，症状波动，晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。 * * *