重症肌无力患者号课件.pptVIP

（Myasthenia gravis） 定义： 一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累骨骼肌极易疲劳，短期收缩后肌力减退明显，休息和使用抗胆碱脂酶药物后肌无力可部分和暂时恢复。 病因和发病机制 自身免疫：MG被认为是AChR。 胸腺异常：75%-85%的患者有胸腺异常，一种体液介导、细胞调节和补体参与的自身免疫病。可能的机制为1.抗体与AChR结合后加速受体的降解和胞饮作用2.阻断AChR与受体的结合3.通过补体激活而破坏胸腺肌样上皮细胞表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质影响下自身免疫耐受机制收到损害，产生自身抗体。 遗传因素：并不明显，极少数有家族史 流行病学 临床表现 成人MG： Ⅰ眼肌型：病变仅限于眼外肌 ⅡA轻度全身型：可累及眼、面、四肢肌肉，无明显喉肌累及 ⅡB中度全身型：四肢肌群明显受累，较明显的喉肌无力症状，如说话含糊、吞咽困难、饮水呛咳等 Ⅲ急性重症型：急性起病，在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌 Ⅳ迟发重症型：病程达两年以上，症状同Ⅲ，常合并胸腺瘤 Ⅴ肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩 儿童MG：绝大多数仅表现单纯眼外肌麻痹，约有25%的病儿可自发缓解，但也常复发。 新生儿MG：表现喂食困难、哭声低弱、吸吮无力、动作减少等 MG危象：是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。 　　 以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。 辅助检查 80%以上的成人患者血清抗AChR抗体阳性，部分抗体阴性患者可测到MuSK抗体 伴胸腺瘤患者可测到Titin、Raynodin抗体 胸腺CT检查可见胸腺增生或胸腺瘤 单纤维肌电图表现为Jitter增宽和阻滞 诊断 疲劳试验：令患者受累骨骼肌做重复或持续收缩动作，如持续上视、重复闭眼睁眼，连续数十次或持续数十秒可见肌无力加重即阳性。可确诊。 药物试验：成年人一般用新斯的明0.5～1mg肌注（同时用阿托品0.5mg减轻副作用），若注射后30分钟症状改善，即为新斯的明试验阳性。 可确诊。 仍不能确诊可做重复电刺激或单纤维肌电图 治疗 对症治疗 胆碱酯酶抑制剂 它只是暂时改善症状，维持基本生命活动，争取进一步实施免疫治疗的时间。只有当肌无力影响患者的生活质量，出现明显的四肢无力、吞咽和呼吸困难时才考虑使用胆碱酯酶抑制剂。常用的有溴吡斯的明 对吞咽极度困难而无法口服者可给予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小时后当该药作用尚未消失时再继以溴吡斯的明口服。 病因治疗 肾上腺皮质激素：是现今国际公认有效的常规疗法。可作为眼肌型（I型），轻度全身型（ⅡA）的首选治疗。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在选用血浆交换或大剂量免疫球蛋白等临时措施的同时，也要加用激素。此外还用于胸腺切除手术前的诱导缓解治疗。 免疫抑制剂 胸腺切除：现今认为胸腺切除是治疗MG最根本的方法。 MG危象的处理： 出现呼吸困难应立即气道切开辅助通气，肌无力危象时应即刻给肌肉注射硫酸新斯的明，可迅速缓解症状。胆碱能危象应及时停用所有胆碱酯酶抑制剂。必要时可给予皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白，或血浆置换。 预防 1.可能使重症肌无力加重或复发的因素 感染 手术 精神创伤 全身性疾病 过度疲劳 女性生理期前后 妊娠分娩 吸烟饮酒 胸腺瘤复发 预后 重症肌无力的预后与临床类型有关，单纯眼肌型和单纯脊髓肌型，病情始终局限于眼肌和四肢肌无力者预后好，病程短、药物治疗敏感者疗效好，预后好。 以下情况提示预后不良 （1）全身型肌无力、延髓型肌无力和病情进一步发展出现危象者 ； （2）对抗胆碱酯酶制剂、激素等药物不敏感又不能手术者； （3）有合并感染（如肺部感染）和呼吸衰竭者 ； （4）胸腺瘤有侵淫性生长，或有转移者 ； （5）＞15岁 。 重症肌无力患者慎用药物 （1）抗生素类 庆