正常人体功§22 脂类代谢.pptVIP

案例： 某14岁患者，发病2周前饮食好，口渴多饮，夜尿次数多，因昏迷到当地儿童医院就诊，呼气有水果味，经检查：血乙酰乙酸、β-羟丁酸水平异常升高，血糖显著升高，尿糖强阳性，尿酮体强阳性。诊断：重度Ⅰ型糖尿病伴酮症酸中毒。 其发病机制?护理人员如何做好相关的工作? 甘油三酯： 胆固醇： 三、生理功能 一、甘油三酯的分解代谢（一）脂肪的动员（二）脂肪酸的氧化（三）酮体的生成与利用（四）甘油的代谢二、甘油三酯的合成代谢 二、甘油磷脂与脂肪肝 一、血脂二、血浆脂蛋白三、脂类代谢紊乱 CM 的代谢 VLDL 的代谢 LDL 的代谢 HDL 的代谢 三、脂类代谢紊乱 （一）脂肪酸的生物合成 1. 合成部位 在肝、肾、脑、肺、乳腺及脂肪等多种组织的胞液中均含有从乙酰CoA 合成脂肪酸的酶系，称为脂肪酸合成酶系。肝脏是人体合成脂肪酸的主要部位，其合成能力最强，约比脂肪组织大8～9倍。 二、甘油三酯的合成 ▲ 脂肪酸合成的碳源主要来自糖氧化产生的乙酰CoA。 ▲ATP、NADPH、HCO3-(CO2)及Mg2+等。 线粒体产生的乙酰 CoA，需通过柠檬酸-丙酮酸 循环运到胞液中，才能成为脂肪酸合成的原料。 其中NADPH主要来自胞液中的磷酸戊糖途径，其次是柠檬酸─丙酮酸循环。 2. 脂肪酸的合成原料 柠檬酸 柠檬酸 草酰乙酸 草酰乙酸 丙酮酸 丙酮酸 乙酰CoA CoASH 线粒体 内膜 线粒体外膜 ATP、CoASH ADP+Pi 乙酰CoA 合成脂肪酸 NADH+H+ NAD+ 苹果酸 NADP+ NADPH+H+ CO2 苹果酸酶 丙酮酸载体 苹果酸 NAD+ NADH+H+ ADP+Pi ATP CO2 胞 液 G aa 柠檬酸 裂解酶 柠檬酸 载体 苹果酸α-酮戊二酸载体 柠檬酸─丙酮酸循环 软脂酸（16C）合成的总反应式： 乙酰CoA＋7丙二酸单酰CoA ＋14NADPH＋14H+＋H2O 软脂酸＋14NADP+＋7CO2＋7H2O＋8CoA～SH 脂肪酸合成酶系 （7次循环） 软脂酰CoA或软脂酸生成后， 可在滑面内质网及线粒体经脂肪酸碳链延长酶系的催化作用下，形成更长碳链的饱和脂肪酸。 脂肪酸碳链的延长 不饱和脂肪酸的合成 人体内有Δ4，Δ5，Δ8及Δ9去饱和酶，催化饱和脂肪酸引入双键，使之转变为不饱和脂肪酸。 至今在体内尚未发现有Δ9以上的去饱和酶，即在第10C与ω碳原子之间不能形成双键。 必需脂肪酸 指人体不能合成，必需由食物提供的脂肪酸，有3种： 亚油酸(18C:2, Δ9,12 ) 亚麻酸(18C:3, Δ6,9,12 ) 花生四烯酸(18C:4, Δ5,8,11,14 ) （半必需） 1、合成部位 以肝、脂肪组织及小肠为主，其中肝的合成能力最强。 2、合成原料：α-磷酸甘油和脂酰SCoA 3、合成过程 （二）甘油三酯的合成 葡萄糖 NADH+H+ NAD+ 磷酸甘油 脱氢酶 CH2OH C CH2O- HO— P CH2OCOR1 C CH2O- R2CO-O— P CH2OCOR1 C CH2OH R2CO-O- H2O Pi 磷脂酸磷酸酶 CH2OCOR1 C CH2OCOR3 R2CO-O— CoA-SH R3CO~SC0A 脂酰转移酶 R1CO~SCoA R2CO~SC0A 磷酸甘油脂酰转移酶 2 CoA-SH 磷脂酸 TG CH2OH C=O CH2O—P 返回 返回 §3-3-3 一、甘油磷脂的合成二、甘油磷脂与脂肪肝 1. 合成部位 2. 合成原料 ** 甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、乙醇胺 丝氨酸、食物 糖代谢 食物 ** CTP、ATP、丝氨酸、肌醇等 3. 合成过程 全身各组织，肝、肾、肠最活跃。 一、 甘油磷脂的合成 HOCH2CHCOOH NH2 CO2 HOCH2CH2NH2 HOCH2CH2N+(CH3)3 3S-腺苷蛋氨酸 ATP ADP 乙醇胺激酶 P —OCH2CH2NH2 ATP ADP 胆碱激酶 P —OCH2CH2N+(CH3)3 CTP PPi CTP：磷酸乙醇胺胞苷转移酶 CDP—OCH2CH2NH2 CTP PPi CTP：磷酸胆碱胞苷转移酶 CDP—OCH2CH2N+(CH3)3 CDP-乙醇胺 CDP-胆碱 （1）乙醇胺和胆碱的活化 1，2-甘油二酯 CDP-胆碱 磷脂酰胆碱 磷脂酰乙醇胺 CMP 磷酸胆碱转移酶 磷酸乙醇胺转移酶 CDP-乙醇胺 3S-腺苷蛋氨酸 （2）磷脂酰胆碱与磷脂酰乙醇胺的生成 1、脂肪肝的概念 ①正常人的肝内含脂类约占细胞重量的3%~5%，其中三脂酰甘油占一半 ②脂肪肝：三脂酰甘油在肝内过量存积超过2．5％，脂类总是超过１０％