小儿肾病综合课件.pptVIP

* 小儿肾脏疾病 Renal diseases in children 小 儿 肾 病 综 合 征Nephrotic syndrome 肾病综合征 Nephrotic syndrome 特点： 发病原因不明与细胞免疫功能紊乱可能有关 小儿肾病77%病理为MCD 肾小球毛细血管通透性增高 基膜内外疏松层消失或节段性消失 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 不同程度浮肿 肾病综合征 Nephrotic syndrome 病因与发病机制： T细胞功能紊乱 部分MCD患者多种淋巴因子活性增强 抑制超敏反应的感染可诱导疾病的缓解 激素及细胞毒药物治疗有效 肾间质发现有T细胞浸润 淋巴瘤的瘤细胞可致上皮细胞损害 肾病综合征 Nephrotic syndrome 病因与发病机制： NS与HLA的关系 NS患儿HLA某些基因位点频率增高-遗传倾向 激素敏感者发HLA-DR7为主（38%） 频复发者主要为HLA-DR9 肾病综合征 Nephrotic syndrome 病因与发病机制： 肾小球滤过膜多阴离子的丢失 肾小球通透因子（GFP）致上皮细胞足突融合 炎性细胞因子IL-2、6、8致蛋白尿 毛细血管透性增高 GBM大孔增多、小孔减少-蛋白漏出 大量持续蛋白致肾小球硬化间质纤维化 遗传学因素 人种和环境 肾病综合征 Nephrotic syndrome 病理生理： 大量蛋白尿引起病理生理变化 低蛋白血症（30g/L） 尿蛋白丢失 肾小管吸收分解 蛋白丢失速度超过肝合成速度 肠道少量丢失 降低血浆渗透压 促进血液高凝-血栓形成 肾病综合征 Nephrotic syndrome 病理生理： 大量蛋白尿引起病理生理变化 高脂血症 肝合成增加 大分子脂蛋白难于从肾排出而蓄积 高脂促进动脉硬化 高脂促进血液粘稠 高脂促进肾小球硬化间质纤维化 高脂诱发ECM表达及异常沉积 肾病综合征 Nephrotic syndrome 病理生理： 大量蛋白尿引起病理生理变化 水肿形成 低蛋白血症致血浆胶渗压下降（25g/L出现水肿、15g/L浆膜腔积液） 钠水潴留（低血容量-ADH、RAS） 低血容量-交感兴奋-近端小管Na+吸收增加 肾小管管周体液平衡失调-钠吸收增加 肾病综合征 Nephrotic syndrome 病理生理： 大量蛋白尿引起病理生理变化 其他 免疫功能下降（IgG、补体丢失） 高凝状态（AT-III丢失、纤维蛋白原增加、凝血因子增加） 低钙或佝偻病（钙及维D结合蛋白丢失） 小细胞贫血（转铁蛋白丢失） 其他 肾病综合征 Nephrotic syndrome 临床表现： 男性发病率高（2-4/1） 前趋呼吸道感染史 不同程度水肿 浆膜腔积液 一般情况差 低血容量表现 蛋白尿 肾病综合征 Nephrotic syndrome 临床表现： 肾病综合征 Nephrotic syndrome 临床并发症： 感染： 呼吸道感染 皮肤感染 原发性腹膜炎 肾病综合征 Nephrotic syndrome 临床并发症： 低血容量休克： 多见于起病和复发时 大剂量利尿剂后 表现为烦躁、肢冷、肤花、脉弱、血压下降 肾病综合征 Nephrotic syndrome 临床并发症： 电解质紊乱： 低钠血症 低钾血症 低钙血症 肾病综合征 Nephrotic syndrome 临床并发症： 血栓或高凝状态： 血液高凝-微循环灌注障碍 肾静脉血栓（腰痛、血尿、肾衰） 深静脉血栓 肾病综合征 Nephrotic syndrome 临床并发症： 急性肾功能衰竭： 低血容量致肾前性肾衰 病理性GFR下降致肾衰 蛋白管型致肾小管梗阻致肾衰 肾病综合征 Nephrotic syndrome 实验室检查： 尿检： 尿常规：尿蛋白增高＞+++ 24小时尿蛋白定量≥100mg/kg 透明管型或颗粒管型 肾病综合征 Nephrotic syndrome 实验室检查： 血检： 血浆总蛋白下降 血浆白蛋白明显下降＜25-30g/L A/G比例失调 ?-球蛋白下降 ?、?-球蛋白增高 血沉增快 血脂增高 一般补体及肾功能正常 肾病综合征 Nephrotic syndrome 诊断： 临床四大特征 大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件 病史 血尿检查 肾组织常规及电镜病理 肾病综合征 Nephrotic syndrome 治疗： 治疗原则： 激素治疗为主 中西医结合 控制