间质肺病课件.pptVIP

第一节：间质性肺病 概念 间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease，ILD) （指南2006）弥漫性间质性肺疾病（ ILD ）是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病，特发性肺纤维化（IPF）是其常见类型。 临床特点 表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。 并不是一种独立的疾病，是一组疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的l临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部x线特征。 肺间质的概念 正常的肺间质主要包括两种成分： 细胞及细胞外基质 (一)细胞成分 在肺间质内，约75％是细胞成分，其中约30％～40％是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。 间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。 炎症及免疫活性细胞包括：单核-巨噬细胞(约占90％)、淋巴细胞(约占10％)以及很少量的肥大细胞等。 (二)细胞外基质(ECM) 包括基质及纤维成分。前者主要是基底膜，由糖蛋白、层粘连蛋白、纤维连接蛋白等组成；后者主要是胶原纤维(约占70％)，其次是弹力纤维。 发病机制 肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。 两种炎症类型：①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低(但仍占多数)；特发性肺纤维化、家族性肺纤维化，胶原血管病病肺间质纤维化。 ②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。结节病、过敏性肺泡炎、铍肺。 发病机制 炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质和细胞因子，均参与肺组织损伤和随后的修复过程。 某些以炎症改变为主的ILD，如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗，其病变可以逆转；如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺的改变。 分类 诊断 (一)病史 详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线索。 职业性的粉尘接触可以在10～20年后才出现ILD的症状。 风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其他器官表现。 诊断 (二)胸部影像学检查 绝大多数ILD患者，X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状，亦可呈现多发片状或大片状等，可以混合存在。多数ILD可以导致肺容积减少。后期可见区域性囊性病变(蜂窝肺)，常伴肺容积的进一步减少。阴影性质、分布规律和肺容积变化的特点有助于基础疾病的诊断和鉴别诊断。高分辨CT(HRCT)更能细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点。 诊断 (三)肺功能 以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量(DLco／Va)下降。ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。 诊断 (四)支气管肺泡灌洗检查 支气管肺泡灌洗液(BALF)，对BALF进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测。根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多型。 诊断 (五)肺活检 通过经支气管肺活检(TBLB)或外科肺活检(SLB，包括胸腔镜或开胸肺活检)获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。 诊断 (六)全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。 例如，结缔组织病的血清学异常和其他器官表现、Wegener’肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等， SLE：ds-DNA，ANA，等； RF：rf因子； Wegener肉芽肿：p-ANCA，c-ANCA等。 一、特发性肺纤维化 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)系指IIP中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在IIP中最常见，占47％～71％。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。 发病机制 致病因