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伴ASIPCADM1年生存随访课件
伴A/SIP的CADM 1年生存随访 研究背景 CADM (clinically amyopathic dermatomyositis) ADM(amyopathic dermatomyositis)：存在皮肌炎皮疹，无肌力下降的症状和体征，磷酸肌酸肌酶（CPK）正常。 HDM (hypomyopathic DM) ：存在皮肌炎皮疹，肌力仅轻度下降，磷酸肌酸肌酶（CPK）不超过正常上限的1.5倍，肌电图或肌肉活组织检查病理仅见可疑性肌炎表现。 CADM：ADM+HDM A/SIP (acute/subacute interstitial pneumonia) AIP：Hamman–Rich样ILD，严重、1月内快速进展为呼吸衰竭 SIP：ILD进展较AIP慢，但呼吸困难在3个月内有明显恶化 CADM-A/SIP的死亡率甚高 目的 了解不同治疗方案对1年生存的影响 分析与生存相关的危险因素 研究对象 1998年1月-2007年12月 男22例，女29例 治疗分组及1年生存状况 结果 Kaplan-Meier法分析治疗与生存的关系 卡方分析激素冲击与否对生存的影响 治疗方案未联合使用免疫抑制剂（RR=2.73，P=0.001） 间质性肺炎为AIP型（RR=3.10，P =0.020） 治疗初始已出现低氧血症（RR=6.17，P =0.005） 结论 在现有各种药物治疗干预下伴CADM-A/SIP预后依然不乐观 ILD类型固然是预后的决定因素，但早期用药，联合激素+免疫抑制剂治疗能延长患者的生存时间 激素+环胞霉素是目前比较合理的选择 * * 叶霜 , 陈晓翔, 陆晓晔 , et al. Clin Rheumatol, 2007, 26:1647–1654 CADM-ASIP n=51 CSA + 激素 n=14 AZA + 激素 n=10 激素 n=5 MMF + 激素 n=17 CTX + 激素 n=5 存活/死亡 10/4 存活/死亡 3/2 存活/死亡 10/7 存活/死亡 3/7 存活/死亡 0/5 AZA与NONE差异显著p＜0.001 ，仅CSA与AZA有差异p=0.045 p=0.285 COX回归分析筛选到的危险因素
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