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儿童风湿性疾病 何晓琥 风湿性疾病 是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病， 儿童风湿性疾病 包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病 在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别，包括： ⑴父母在患儿的护理方面起主要作用 ⑵儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响 风湿性疾病分类 全身结缔组织疾病（ JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等） 感染性 代谢性 内分泌性 神经病性 骨及软骨疾病 血液病及肿瘤 先天异常 肌肉骨骼创伤及骨坏死 其他 幼年特发性关节炎 (抗风湿联盟新的分类标准） 2001 有关儿童时期关节炎的分类 过去国际上无统一分类标准 美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA) 英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA) 幼年类风湿关节炎分类标准（美国） 发病年龄在16岁以下 一个或几个关节炎: 表现为关节肿胀或积液，并伴随以 下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高 关节炎持续6周以上 根据最初6个月的临床表现分为 1）多关节炎型 受累关节≥5个 2）少关节炎型 受累关节≤4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他幼年型关节炎 幼年慢性关节炎分类（欧洲） Still’s 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型 类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性 银屑病性关节炎 多关节炎伴强直性脊柱炎 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎 关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等） JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较 JRA JCA 一个或一个以上关节炎 关节炎持续6周以上 除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎 一个或一个以上关节炎 关节炎持续3月以上 不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎 以上两个分类都不合适： 幼年类风湿关节炎中仅10~15%患者类风湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊柱炎. 幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内. 为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论： 1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿 分 类 几种儿童关节炎分类的比较 ACR EULAR ILAR 幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA） 幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型 全身型 全身型 多关节型 多关节型 多关节型（RF －） 幼年类风湿关节炎 多关节型（RF ＋） 少关节型 少关节型 少关节型 持续型