伴中央―颞区棘波儿童良性癫痫56例临床和脑电图特点研究分析.docVIP

伴中央―颞区棘波儿童良性癫痫56例临床和脑电图特点研究分析 　　[摘要] 目的 分析伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫（BECCTS）的临床及脑电图（EEG）特点。 方法 收集2002～2011年本院神经内科收治的56例BECCTS患儿的临床资料并进行回顾性分析。 结果 56例患儿起病年龄3～14岁，高发年龄为5～10岁。多数患儿围生期无异常事件，精神发育运动正常，神经系统查体及影像检查正常，发作与睡眠密切相关，以部分运动性发作为特征，脑电图特点为发作间期EEG可见患者中央区及颞区出现高幅的尖波放电，以双向尖波为特征。56例应用抗癫痫药物治疗后停止发作，39例已停药，1例复发，16例正减药。 结论BECCTS患儿具有特征性临床及脑电图，抗癫痫药物单药治疗反应良好，预后良好。 　　[关键词] 伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫；临床特点；脑电图 　　[中图分类号] R742.1 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2014）01（c）-0039-02 　　伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫（benign epilepsy of childhood with central-temporal spikes，BECCTS）为原发性癫痫[1]。虽然近年临床对此进行了大量研究，但仍有很多人对此病缺乏认识，现将本院神经内科确诊的56例BECCTS患儿临床和脑电图资料总结报告如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　选择2002年6月～2011年5月南阳医专一附院神经内科收治的BECCTS患儿56例，其中，男35例，女21例；起病年龄3～14岁，其中3～5岁9例（16.1%）、6～10岁39例（69.6%）、11～15岁8例（14.3%）。9例有癫痫家族史，其中热性惊厥家族史7例，出生后发育均正常，查体未见明显阳性体征。 　　1.2 脑电图（EEG）检查 　　按照国际10-20系统安放电极，导联包括标准及平均两个参考导联，操作过程包括常规行睁闭眼反应、闪光刺激及过度换气等诱发试验。常规EEG未见异常放电者行24 h VEEG检查记录有无癫痫发作?癫痫发作表现及脑电图。 　　1.3 研究方法 　　每位患儿均行至少一次脑电图检查，给入选患儿建立档案。其中包括：年龄、性别、民族、出生日期、家庭住址、电话、发作具体表现、家族史、EEG结果和颅脑影像学检查结果，并定期随访。 　　2 结果 　　2.1 发作期临床表现 　　33例（58.9%）患儿意识始终清楚，但不能讲话，一侧面部为主的局灶性抽搐，发作结束后无意识不清。15例（26.8%）表现为从面部局灶性抽搐发展为半身或全身的强直-阵挛发作，喉中发出呼噜声及流涎，8例（14.3%）只表现为全身性强直-阵挛发作。 　　2.2 EEG结果 　　所有患儿均经过一次以上的脑电图检查，均有特征性脑电图改变：①背景活动正常；②睡眠结构正常；③限局性棘波或尖波灶，位于中央区或颞区者31例，向额、顶和（或）枕区扩散者14例，形态一般为高波幅的双相尖波，随之以慢波，可单个出现，也可成串发生：两侧大脑半球均有放电或部位左右移动者11例；④入睡后脑电图阳性率明显增加，尤其是NREMⅠ、Ⅱ期，且易于扩散。 　　2.3 治疗及随访情况 　　本组56例患儿给予抗癫痫药物单药治疗，发作均控制，其中应用丙戊酸钠21例，卡马西平16例，奥卡西平12例，苯巴比妥3例，托吡酯6例，其中1例应用卡马西平出现变态反应，改为左乙拉西坦后变态反应消失且发作控制，2例应用托吡酯发作不减少改为奥卡西平后发作控制。26.8%（15/56）的患儿在用药3个月内终止发作，64.3%（36/56）的患儿在用药半年内终止发作，89.3%（50/56）的患儿在用药2年内终止发作，发作停止2年以上行EEG检查无异常者开始减药；其中39例已停药，1例复发重新用药后发作控制，16例正在减药中。 　　3 讨论 　　BECCTS是儿童期最常见的癫痫综合征之一，占儿童癫痫的15%～24%，远期预后良好[2]。人群发病率为21/10万[3]。Fonseca等[4]提BECCTS诊断标准：①起病年龄为2～18岁；②睡眠期为主的部分运动发作，常伴躯体感觉症状；③起病前患者无神经系统异常或智力缺陷；④发作间期背景活动正常，棘波病灶位于中央-颞区；⑤到青春期发作消失。以往研究显示7%～10%的BECCTS患儿在婴幼儿时期有热性惊厥史[5]，40%的患儿家族成员中有热性惊厥史，部分全身性癫痫发作或仅有EEG异常，推测中央-颞区棘波为常染色体显性遗传或多基因遗传[6]，伴年龄依赖性外显基因缺陷的位点可能与常染色体15q14连锁[7]，本组患儿7例（12.5%）有热性惊厥史，一、二级亲属年幼时有惊厥病史16例（28.6%），提示遗传因素在本病发病中起重要作用。 　　本研