胆道疾病的影像诊断广东医学院附属医院放射科 一、胆系先天性疾病定义:胚胎时期胆系发育障碍或变异导致出生后胆囊、胆管数目或形态异常、管腔闭锁或扩张等,从而引起胆系生理和病理改变 常见的有双胆囊、双房胆囊、扁帽样胆囊、葫芦状胆囊、胆囊憩室、胆囊异位、胆囊缺如、胆管闭锁和胆管囊状扩张 一、胆系先天性疾病先天性胆管囊状扩张分型Ⅰ型:胆总管囊肿,80%-90%Ⅱ型:胆总管憩室,2%Ⅲ型:十二指肠壁内段胆总管膨出,1.4-5%Ⅳ型:多发性肝内、外囊肿,占19%Ⅴ型:肝内多发性囊肿:卡罗里( Caroli) 病胆系先天性疾病临床上分型:1、肝外胆管囊状扩张Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型2、肝内胆管囊状扩张:Ⅴ型:3、肝内外胆管囊状扩张:Ⅳ型先天性胆管囊状扩张胆系先天性疾病(一)肝外胆管囊状扩张 X线表现 PTC、ERCP可直接显示囊状扩张的胆总管,胆囊正常;胆管憩室可在胆总管显影的同时,憩室亦充盈;胆总管膨出,于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆管 胆系先天性疾病影像学表现CT表现肝门区肝外胆管扩张呈水样密度囊性肿块2cm~16cm,壁薄均匀肝内胆管轻度扩张或正常胆囊造影CT,对比剂进入肿物,胆囊正常MRI表现 局部扩张的肝外胆管呈类圆形或梭形T1WI呈低信号,T2WI呈高信号胆系先天性疾病先天性胆总管扩张胆系先天性疾病先天性胆总管囊肿胆系先天性疾病(二)肝内胆管囊状扩张 临床与病理 先天性染色体缺陷单纯肝内胆管
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