重视儿科重症监护病房危重噬血细胞综合征诊断与救治.docVIP

重视儿科重症监护病房危重噬血细胞综合征诊断与救治 　　噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），表现为急性发病，以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、急性肝功能障碍、凝血功能异常以及中枢神经系统损害表现为特征，实验室检查血清铁蛋白显著增高，骨髓检查可见噬血细胞，经常在短时间内发展为多器官功能障碍综合征（multiple organ dysfunction syndrome，MODS），病死率高[1]。虽然1991年国际组织细胞协会制定了HLH的诊疗指南，2004年又进行了诊断标准修改（简称HLH2004诊断标准）[2]，对HPS的诊治水平有所提高，但目前病死率仍然超过50%。近年来HPS已成为儿童重症监护病房（pediatric intensive care unit，PICU）中面临的突出问题。HPS主要发生于婴幼儿及学龄儿童，与严重脓毒症合并MODS临床表现相似，经常以严重感染合并MODS进入PICU，但单纯抗感染效果不佳，容易漏诊或延误治疗[1，3]。因此，需要加强对此疾病的认识，重视诊断和抢救治疗。 　　1 HPS分类、发病机制及触发因素 　　HPS发病率约为1.2/100万，由于对其病因及病理过程认识不足，实际发病率可能远高于估计值。H