伴明显髓外造血肝硬化性脾功能亢进1例临床病理学观察.docVIP

伴明显髓外造血肝硬化性脾功能亢进1例临床病理学观察 　　摘要：脾功能亢进（简称脾亢）是肝硬化门静脉高压常见的并发症，常加重肝硬化的程度并引起血细胞减少，表现为脾脏肿大，外周血中一种或数种血细胞成分减少而骨髓造血细胞则相应增生，既往多主张全脾切除来改善患者情况[1]。我们于外检中发现1例肝硬化性脾亢行脾切除术，病理学检查发现伴有髓外造血，如果对其组织形态认识不足，容易误诊。 　　关键词：髓外造血；肝硬化性脾功能亢进；病理学 　　Clinical and Pathological Study of 1 Cases with Extramedullary Hematopoiesis in Lver Cirrhosis and Hypersplenism 　　LIU Lei-yu,LU Lu 　　(Department of Pathology,Hubei Provincial Traditional Chinese Medical Hospital,Wuhan 430061,China) 　　Abstract：The splenic function (port) is a common complication of liver cirrhosis portal hypertension,often increase the degree of cirrhosis of the liver and the decrease of the blood cells,characterized by the spleen, peripheral blood one or several kinds of reducing and bone marrow hematopoietic cells,blood cells composition is corresponding hyperplasia,ever more advocates splenectomy in order to improve the clinical situation[1].We at outside inspection found in 1 case of liver cirrhosis splenic KangHang splenectomy,pathology examination revealed with medullary hematopoiesis,if insufficient understanding of its organization form,easy misdiagnosis 　　Key words：Extramedullary hematopoiesis in spleen hyperfunction of function; Liver cirrhosis; Pathology1病例资料 　　患者，男，57岁，发现脾大，血小板减少2年，近日自述刷牙后有出血，皮下轻微碰撞后出现瘀斑。胃镜示：食管下段静脉曲张。腹部CT增强：肝脏密度及形态未见异常，肝外门静脉增宽，密度无异常，巨脾伴有多发占位，左肾受压变形、异位，胃底食管静脉曲张。查体脾脏增大，下缘平脐，全身浅表淋巴结不肿大。血常规RBC 3．4×1012／L，Hb 99g/L,WBC 2．68×109／L，PLT 36×109／L，肝、肾功能无异常，HBsAg（+）。血涂片：白细胞分布正常．成熟红细胞形态正常。血小板成堆分布。两次骨髓涂片均为干抽。在B超引导下行肝实质穿刺活检：肝细胞浊肿，可见碎屑、桥接坏死，假小叶形成，汇管区纤维组织明显增生和较多炎性细胞浸润，呈肝硬化改变（G3/S3）。临床诊断：1、肝炎后肝硬化 2、门脉高压症 3、脾亢 4、脾占位性质待查？遂行脾切除术。大体检查：送检脾1个，大小16 cm×9 cm×5 cm，体积明显增大，表面膨隆、光滑，可见数个灰黄色地图样区域，切面为灰黄色梗死结节，其余呈实性、暗红色、质地中等（图1）。低倍镜下可见脾红髓和白髓，红髓明显增宽，白髓减少；脾小体结构尚在，但明显缩小（图2），可见梗死区域，周围纤维组织增生伴有含铁血黄素沉积（图3）。高倍镜下，脾红髓内脾窦扩张，内有淤血，可见较多不同比例的造血细胞弥散分布，包括有核红细胞、未成熟粒细胞及巨核细胞，以巨核细胞表现明显，细胞巨大、多核、怪异核，有不典型性（图4）。免疫组化：巨核细胞CD61（+），髓系细胞MPO（+）。病理诊断：纤维充血性脾肿大伴髓外造血及脾梗死。脾切除后随访6个月健在。 　　2讨论 　　髓外造血是指在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾和淋巴结恢复胚胎时期的造血功能，常伴发于慢性骨髓增生性疾病和多种肿瘤，或为反应性造血细胞增生[2]。髓外造血需与以下几种疾病鉴别[