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原发性干燥综合征合并神经损害3例报告 　　原发性干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞侵润为主的系统性自身免疫性疾病，除涎腺和泪腺等外分泌受累外，可同时合并其他系统损害，其中神经系统损害约占10～30%，即可有周围神经损害，也可有中枢神经损害，以周围神经系统损害常见。本文报告2013年本院住的两例神经系统损害为首发症状pSS的临床特点并结合文献复习。 　　1临床资料 　　病例1，女，42岁，患者于2010年6月出现头痛不适，以额顶部为主，呈紧箍感，伴有双下肢麻木，针刺样感，并间断出现站立时突发头晕，双眼发黑。入院查体：双眼睑闭合有力，双侧瞳孔等大等圆，对光放射存在，双目视物重影，面部下颌以上触、痛觉减退，心肺腹查体无异常，臀部及双下肢肿胀，双肘、双膝以下触觉减退，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，生理放射存在，病理放射未引出。住院期间曾出现癫痫样发作2次，追问患者病史，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阴性，抗-SSA阳性，血清免疫球蛋白均在正常范围，眼科检查符合干眼症，唾液腺CT示：双侧腮腺及颌下腺摄取及分泌示综剂功能严重受损，唇线活检时腺泡灶性萎缩，间质纤维增生，部分导管扩张，间质可见淋巴细胞聚集50个灶，头颅核磁共振增强扫描检查未见明显异常，诊断为干燥综合征，给予静脉用人血免疫球蛋白20g/d冲击治疗3d，甲泼尼龙片40mg/d口服，1月后患者症状改善不明显，给予甲泼尼龙针500mg/d静脉冲击治疗，3d后改为甲泼尼龙片40mg/d口服，环磷酰胺0.4每2w 1次，患者头痛有所减轻，但双下肢麻木及感觉下降无改善，继续给予营养神经、改善循环、纠正水电解质紊乱等对症支持治疗，治疗数天后患者头痛消失，3w后四肢及面部麻木感改善。 　　病例2，女，42岁。患者于2006年开始出现口眼干燥，进食流质食物时症状不明显，特别在进食干粮时出现吞咽困难，有哽噎感，曾行胃镜检查未见异常。入院查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼上半视野缺失，口腔左上第5磨牙可见残根，龋齿严重，牙龈严重萎缩，舌面及口腔可见浅溃疡。实验室检查；抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，抗SS-A阳性，抗SS-B阳性，Ig-A3.95g/L，Ig-G及IgM正常。眼科检查提示干眼症，唾液腺CT示：双侧腮腺及颌下腺摄取及分泌示踪剂功能减低，唇腺活检示：下唇涎腺组织可见多个小叶结构，腺泡无萎缩，部分导管扩张，间质可见淋巴细胞聚集头颅核磁共振未见异常。诊断为原发性干燥，给予甲泼尼龙片30mg/d口服，环磷酰胺每2w 1次静脉滴注，沙利度胺50mg，2次/d口服治疗，1月后患者自诉眼干症状改善，视野缩窄较前好转。 　　病例3，女性，52岁。患者于2010年8月因口眼干在云南省第一人民医院确诊为pss，服用醋酸泼尼松片40mg逐渐减量症状改善后停服上述药物。近1w来无明显诱因出现双下肢小腿处麻木、刺痛，曾在院外输注红花黄色素甲钴胺治疗疗效不佳来诊。入院查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，颈软，无抵抗，脑膜刺激征阴性，心肺阴性，四肢肌力及肌张力正常，小腿处感觉过敏，四肢腱反射消失。实验室检查示：抗核抗体阳性，抗-UIRNP阳性，抗双链DNA阴性，抗SS-A阳性，抗SS-B阴性，补体C3、C4正常，抗中性粒细胞包浆抗体，RA阴性，乙肝两对半阴性，梅毒、HIV阴性，脑脊液蛋白电泳提示IG-G明显升高，诊断为干燥综合征，给予静脉用免疫球蛋白连续输注5d，甲泼尼龙片50mg/d口服，环磷酰胺0.4g每2w 1次静脉滴注，地塞米松10mg+甲氨蝶呤10mg鞘内注射，1次/w，共2次，并继续给予营养神经、改善循环等治疗后患者疼痛明显缓解，继续坚持上述治疗后2个月患者能正常行走. 　　2讨论 　　pSS是一种慢性自身免疫性疾病，血管受损是本病的一个基本病变，临床表现多样化，确切病因不明，大多数认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素，遗传背景，内分泌等可能参与本病的发生和延续，某些病毒，丙型肝炎病毒和HIV感染等都可能参与本病。主要表现与腺体功能减退有关，但与神经系统为突出表现的患者相对较少，仅少部分以神经系统表现为首发症状。 　　国外有资料及数据显示，10～30%的pSS患者可出现神经病变，中枢和周围神经均可受累，而以周围神经病变较常见，据统计，神经系统病变发生率可达50以上[2，3]，国内董怡[1]将pSS合并神经系统损害归纳为以下7各类型：癫痫型、多发硬化型、偏瘫型、偏盲型、精神障碍型、颅神经病变型和周围神经型，各类型有慢性进展、反复发作、多灶性的特点。大量国外报道pSS中枢神经系统损害的发病率为1%～60%，国内费允云等回顾性分析分析北京协和医院pSS中枢神经系统损害的发生率为4.1%，这可能与干燥综合征诊断标准不同、种族差异、样本大小等多种因素有关。以隐匿起病、多样性为特点，多呈急性或