脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤临床病理学特征.docVIP

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤临床病理学特征 　　摘要：目的 探讨脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤（IPT-like FDCT）的临床病理学特征，提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法 对1例脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的肿瘤组织进行临床病理学、免疫组织化学及行EBV转录的核内小RNA（EBER）原位杂交分析。结果 炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤好发于腹腔内脏器，尤以肝、脾多见，患者以女性为主，一般肿瘤较大，切面灰白质实，中心有出血或坏死。镜下炎性背景较突出，肿瘤细胞呈束状、席纹状排列，更多的是弥漫分布于炎细胞间，瘤细胞呈短梭形，胞质丰富，淡嗜伊红染色，胞界不清，核呈梭形或卵圆形，染色质空泡状或点彩状，可见小核仁。部分瘤细胞显示轻度异型性，核形不规则，核染色质粗糙，核仁明显，偶见双核细胞，核分裂象罕见。免疫表型示：瘤细胞阳性表达CD21、CD35、clusterin、Vimentin，弱阳性表达CD23，EBER原位杂交阳性。手术切除肿瘤后随访10个月，患者未出现复发和转移。结论 炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤，与EB病毒感染有关。 　　关键词：脾脏； 脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤； 免疫组织化学； 原位杂交 　　滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）是一种起源于淋巴滤泡树突状细胞的低度恶性肿瘤，在FDCS中有一类具有炎性假瘤特点的罕见变型，与Epsterin-Bbrr病毒感染相关[1]。Cheuk等[2]将其定义为FDCS的新亚型，即炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤（inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor， IPT-like FDCT）。是一种十分罕见的肿瘤。现报道1例发生于脾脏的炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤。 　　1 资料与方法 　　1.1一般资料 患者男性，47岁，无明显临床症状及体征，体检时发现脾脏占位，胆囊结石。来我院行脾脏切除术和胆囊切除术，术后患者恢复良好，随访10个月，无肿瘤局部复发和（或）转移。巨检观察：送检脾脏大小15×12×4cm，切面见一7×5×4cm大小肿块，肿块境界较清，切面灰白灰黄色，质实，无明显坏死。 　　1.2方法 标本经4%甲醛固定、常规脱水、石蜡包埋切片、HE染色，免疫组织化学标记及EBER原位杂交。免疫组化采用EnVision两步法，高温高压抗原修复，修复液为EDTA（PH 8.0）。所用一抗CD21、CD35、Vimentin、SMA、ALK、CD20、CD3为Dako公司产品，CD23、clusterin、EBER原位杂交试剂盒为福州迈新生物技术公司产品，按试剂盒说明书进行操作。 　　1.3镜检观察 肿瘤组织与周围脾脏境界较清，低倍镜下炎症背景明显，主要为大量的淋巴细胞和浆细胞，也有少量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，炎性背景中的肿瘤细胞排列成束状、席纹状，更多的是弥散分布于炎细胞之间。瘤细胞呈短梭形，细胞界限不清，胞质丰富，淡嗜伊红染色，核呈梭形或卵圆形，染色质空泡状或点彩状，可见小核仁，核分裂象罕见。部分区瘤细胞丰富，排列较密集，瘤细胞显示轻度异型性，核形不规则，未见明显出血、坏死。 　　1.4免疫组织化学标记 CD21、CD35、clusterin、Vimentin阳性表达，CD23弱阳性表达，EBER原位杂交阳性，ALK、Desmin、SMA、CD20、CD3、AE1/AE3阴性表达，Ki-67约5%～10%阳性。 　　2 结果 　　2.1病理诊断 脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤。 　　2.2随访 患者随访10个月，无肿瘤局部复发和（或）转移，远期疗效有待进一步随访观察。 　　3 讨论 　　3.1滤泡树突状细胞肉瘤（FDCS）的临床特点 FDCS发病年龄分布广泛，多发生于成人，无明显性别差异。主要发生于淋巴结内，但亦有约1/3～1/2病例发生于结外[3]，可累及口咽、鼻咽、颈部软组织、纵隔、小肠及肠系膜、肝、脾、胰腺、腹膜后、甲状腺等处。一种发生于肝、脾的特殊类型FDCS，其组织形态学与肝、脾的炎性假瘤很相似，单纯凭组织形态学较难鉴别。1999年，Delsol首先注意到这种发生于肝、脾的类似炎性假瘤的肿瘤，并发现该肿瘤表达滤泡树突状细胞标记物。2001年Cheuk等[2]将其定义为炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤（IPT-like FDCT）。IPT-like FDCT好发于女性，男：女为4：16，发病年龄19～77岁（平均47.5岁）。临床表现上，部分患者无症状，为影像学检测偶然发现，部分患者临床表现为腹胀、腹痛、消瘦、发热、乏力，可触及肿块，发生于肝脏的患者多伴有腹胀和消瘦，发生于脾脏者可伴有脾功能亢进症状。